Қантсыз диабет

Пән: Медицина
Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 5 бет
Таңдаулыға:

қантсыз диабет

Қантсыз диабет (diabetes insipidus) - антидиурездік гормон тапшылығынан (орталық қантсыз диабет) немесе бүйрек түтікшелерінің оған деген сезімталдығының бұзылуынан (бүйректік қантсыз диабет) дамитын, бүйректің несепті концентрациялау қызметінің төмендеуінен туындаған клиникалық синдром (2. 8 кесте) . Қантсыз диабет этиологиясы мен патогенезіне қарай жіктеледі (2. 9 кесте) .

Этиологиясы

Гипофиз аймағындағы деструктивті үрдістерге байланысты дамитын (біріншілік гипофизарлы немесе метастаздық ісіктер, операциялық араласулар және т. б. ) орталық қантсыз диабет жиі кездеседі. (2. 9 кесте) . Сирек жағдайда қантсыз диабет аяқ астынан басталады және визуализациялау нәтижесінде гипофизде органикалық патология анықталмайды (идиопатиялық қантсыз диабет) . Бұл кезде жиі науқастарда аденогипофиздің вазопрессин өндіретін жасушаларына қарсыденелер анықталады. Сонымен қатар, сирек жағдайларда қантсыз диабет тұқым қуалайды, соның ішінде аутосомды-рецессивті тұқымқуалайтын Вольфрам синдромы (DIDMOAD) белгілі. Вольфрам синдромы толық (барлық көріністері болады) және жартылай (мысалы, қантты және қантсыз диабеттің жұптасуы) болып жіктеледі.

2. 8 кесте . Қантсыз диабет

Этиологиясы

1. Орталық (гипоталамус-гипофизарлы) : идиопатиялық, симптоматикалық (ісіктер), туа біткен.

2. Бүйректік: жүре пайда болған (токсикалық, бүйрек патологиясы), туа біткен

Этиологиясы: Патогенезі

Орталық қантсыз диабет : вазопрессин тапшылығы нефронның дистальды түтікшелері деңгейінде несеп концентрациясының бұзылуына әкеледі.

Бүйректік қантсыз диабет : эндогенді вазопрессинге бүйрек сезімталдығының болмауы

Этиологиясы: Эпидемиологиясы

1. Орталық (гипоталамус-гипофизарлы) : идиопатиялық, симптоматикалық (ісіктер), туа біткен.2. Бүйректік: жүре пайда болған (токсикалық, бүйрек патологиясы), туа біткен: Сирек кездесетін ауру, жиі 20 - 40 жас аралығында дамиды, әрбір 5-ші жағдай нейрохирургиялық араласудан кейін пайда болады. Қантсыз диабеттің туа біткен және бүйректік түрі-казуистикалық сирек жағдай

Этиологиясы: Басты клиникалық көріністері

Этиологиясы: Диагностикасы

Полиурия (>3 л)
Нормогликемия (қант диабетін жоққа шығару)
Несептің салыстырмалы тығыздығының төмен болуы (1005 дейін)
Несептің гипоосмолярлығы (<300 мОсм/кг)
Құрғақ тамақ сынағы: 8-12 сағат бойы су (сұйықтық) қабылдамау; қантсыз диабетте- дене салмағының төмендеуі, несептің салыстырмалы тығыздығы мен осмолярлығы жоғарыламайды.
Гипофиз МРТ (гипофиз немесе гипоталамус ісігін жоққа шығару) .

Этиологиясы: Салыстырмалы диагностикасы

Этиологиясы: Емі

Этиологиясы: Болжамы

1. Орталық (гипоталамус-гипофизарлы) : идиопатиялық, симптоматикалық (ісіктер), туа біткен.2. Бүйректік: жүре пайда болған (токсикалық, бүйрек патологиясы), туа біткен: Науқасқа сұйықтықты шектемеген кезде ешқандай қауіп төнбейді. Емдік шаралар қабылдайтын идиопатиялық қантсыз диабетпен ауыратын науқастардың жағдайының нашарлауы жөнінде мәліметтер жоқ. Операциядан кейінгі қантсыз диабет басым жағдайда өткінші

2. 9 кесте. Қантсыз диабеттің жіктемесі және себептері

Орталық (гипоталамус-гипофизарлы) қантсыз диабетИдиопатиялық (қантсыз диабеттің барлық жағдайларының 1/3) Симптоматикалық (қантсыз диабеттің барлық жағдайларының 2/3) Жүрек пайда болған (гипоталамус-гипофизарлы аймақтағы жарақаттар, ісіктер, инфильтративті үрдістер, менинигит, энцефалит, қатерлі ісіктердің метастаздары, Шиен синдромы) Туа біткен: аутосомды-доминантты (вазопрессин генінің мутациясы) DIDMOAD (Вольфрам) синдромы:DiabetesInsipidus, DiabetesMellitus, Оптикалық жүйкелердіңАтрофиясы, саңыраулық [англ. Deafness]

Орталық (гипоталамус-гипофизарлы) қантсыз диабетИдиопатиялық (қантсыз диабеттің барлық жағдайларының 1/3) Симптоматикалық (қантсыз диабеттің барлық жағдайларының 2/3) Жүрек пайда болған (гипоталамус-гипофизарлы аймақтағы жарақаттар, ісіктер, инфильтративті үрдістер, менинигит, энцефалит, қатерлі ісіктердің метастаздары, Шиен синдромы) Туа біткен: аутосомды-доминантты (вазопрессин генінің мутациясы) DIDMOAD (Вольфрам) синдромы:DiabetesInsipidus, DiabetesMellitus, Оптикалық жүйкелердіңАтрофиясы, саңыраулық [англ. Deafness]:

Бүйректік қантсыз диабетЖүре пайда болған: дәрілік заттар (литий), метаболикалық (гиперкалциемия, басқа генезді бүйрек жеткіліксіздігі, обструкциядан кейінгі уропатия) Туа біткен: Х хромосомасы тіркескен рецессивті (вазопрессин рецепторы генінің мутациясы), аутосомды-рецессивті (аквапорин-2 генінің мутациясы) аурулар

Патогенезі

Орталық қантсыз диабет кезінде вазопрессин тапшылығы бүйрек нефрондарының дистальды түтікшелері деңгейінде несептің концентрациясының бұзылуына әкеледі, нәтижесінде салыстырмалы тығыздығы төмен несеп сыртқа шығарылады. Шөлдеу орталығының тітіркенуі полидипсияны дамытады. Қантсыз диабетпен сырқаттанған науқасқа қабылдайтын сұйықтық мөлшерін шектемесе, ұзақ уақыт бойы оның өміріне ешқандай қауіп төнбейді. Дегенмен, сұйықтықты шектеу нәтижесінде ағзада гиперосмолярлы дегидратация дамиды. Екіншілік несеп көлемі тәулігіне 4 литрден астам болмауы үшін, нейрогипофизде вазопрессин өндіретін жасушалардың 10%-ы жеткілікті. Ұзақ уақыт бойы дамыған орталық генезді қантсыз диабет кезінде науқастарда экзогенді енгізетін АДГ-ға бүйректердің екіншілік сезімталдығының төмендеуі дамуы мүмкін. Сонымен қатар, үнемі сұйықтықты қабылдау асқазанның төмен түсуіне, өт жолдарының дискинезиясына, ішіктің тітіркену синдромына әкеледі. Нейрохирургиялық операциялардан кейін дамыған қантсыз диабет тұрақты немесе бірнеше күннен бірнеше жылдарға созылған спонтанды ремиссиямен сипатталатын өткінші ағымда болуы мүмкін. Бассүйек-бас миы жарақатынан кейін дамитын қантсыз диабеттің ағымын болжау мүмкін емес: жарақаттан бірнеше жылдан кейін спонтанды сауығу жағдайлары анықталған.

Бүйректік қантсыз диабет өте сирек сырқат, жиі жас балаларда кездеседі, нефрондардың анатомиялық бұзылыстарынан және ферментативті немесе рецепторлы ақаулар әсерінен дамиды, нәтижесінде жасуша мембранасының суға өткізгіштігін қамтамасыз ететін вазопрессин әсеріне кедергі жасайды. Созылмалы бүйрек аурулары мен медикаментозды тубулопатиялар кезінде де нефрогенді қантсыз диабет дамуы мүмкін.

Эпидемиологиясы

Қантсыз диабет екі жыныста да бірдей жиілікте кездесетін, салыстырмалы сирек дамитын сырқат (барлық эндокринопатияладың 0, 5-0, 7%), жиі 20-40 жас аралығында көрініс береді, дегенмен барлық жас аралығында дамитыны жөнінде мәліметтер бар. Қантсыз диабеттің әрбір 5-ші жағдайы нейрохирургиялық араласулардан кейін дамиды. Қантсыз диабеттің туа біткен және бүйректік түрлері- казуистикалық сирек жағдайлар, жиі балаларда көрініс береді, бірақ кейде үлкендерде де кездеседі. DIDMOAD синдромы әдетте балалық шақта диагностикаланады, алайда аталған диагноз 20-30 жас аралығындағы науқастарға қойылған жағдайлар бар.

Клиникалық көріністері

Полиурия мен полидипсия айқындылығы АДГ-ның тапшылық дәрежесіне тәуелді. АДГ-ның жартылай тапшылығы кезінде симптоматика айқын болмайды. Ішкі қабылданатын сұйықтық мөлшері тәулігіне 3л-ден 18 л-ге дейін ауытқиды, алайды науқастарды түнде де, күндіз де қинайтын шөл кезінде 20-40 л сұйықтық қабылданады. Балаларда түнде кіші дәреттің жиелуі (никтурия) сырқаттың бастапқы белгісі болуы мүмкін. Жас балаларда айқын полиурияның орнына диарея көрініс беруі мүмкін. Бөлінетін несеп түссіз, ешқандай патологиялық элементтер болмайды, барлық порцияларының салыстырмалы тығыздығы өте төмен (1000-1003) . Идиопатиялық қантсыз диабеті әдетте жедел, кенет дамиды, ал симптомдары біртіндеп дамып, артады. Қантсыз диабеттің манифестациясын жүктілік үстемелеу мүмкін.

... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.