Нәрестелердің гемолитикалық ауруының клиникасы

Пән: Медицина
Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 11 бет
Таңдаулыға:

Нәрестелердің гемолитикалық ауруының клиникасы
Резус - фактор бойынша НГА-ның жеке формаларының клиникалық ағымының ерекшеліктері.
1. Ұрықтың мацерациямен (былжырауымен) құрсақ ішілік өлімі, ұрыққа плацента арқылы ерте және аса көп мөлшерде антиденелердің өтуі кезінде байқалады. Ұрықта мерзіміне жетпеу және мацерация белгілері, көкбауырдың ұлғаю, бүйрек пен өкпесінде эритробластоз ошақтарының белгілері болады. Бауырда, көкбауырда, айырша безде гемосидерин анықталмайды, әр түрлі мүшелерде некробиотикалық өзгерістер болады.
2. Ұрықтың шемені (ісінулік форма) - НГА - ның бірден бір ауыр формасы, мұнда өлім - жітім 50% құрайды. Анасына ауыр акушерлік анамнез тән - алдыңғы балаларды НГА - ымен туу, түсіктер, өлі туылулар, мерзіміне жетпей туу, резус - сәйкессіз қан құю, қайталама медициналық түсіктер. Аурудың бұл формасы жетілмеген ұрыққа гестацияның 18 -22 апталық мерзімінде көп мөлшерде антиденелерінің ұзақ әсер етуі нәтижесінде дамиды. Резус - антиденелердің ұрықтың жетілмеген эритроциттеріне әсер етуі гипребилирубинемия мен гемолитикалық анемияның дамуымен жүретін тамырішілік гемолизге алып келеді. Түзілген тура емес билирубин альбуминмен байланысып, плацента арқылы шығарылады, ол сарғаюдың жоқтығы мен гипопротеинемияның дамуыменнегізделеді.
Гипопротеинемияның әсерінен қан айналымдағы онкотикалық қысымның төмендеп, гиповолемия және ісінудің дамуымен бірге қанның сұйық бөлігінде транссудация жүреді. Гемолитикалық анемия метаболитикалық бұзылыстарға тән ұрықтың гемиялық гипоксиясына алып келеді, олар қан тамырлардың өтімділігінің жоғарлауын, қан құйылу, геморагиялық синдромның дамуын негіздейді. Гемиялық гипоксия сонымен қатар бауыр мен көкбауырдағы эктрамедулярлы қан түзілуді белсендіреді, ол гепатоспленомегалиямен көрінеді. Қан түзілудің белсенуі қан айналымда эритроциттердің жетілмеген формалардың (ретикулоцит, нормо - және эритробласттар) пайда болуымен көрінеді. Гиповолемия, ісіну, анемия және гемиялық гипоксия алдымен қан айналымның орталықтануына алып келеді, кейін гемодинамиканың компесаторлы мүмкіндіктердің қажуына алып келіп, жүрек жеткіліксіздігін дамытады.
Ісіну формасының клиникасы. Бала айқын жалпы ісінулермен және іштің көлемінің ұлғаюымен (асцит, гепатоспленомегалия салдарынан) туылады. Дене салмағы үлкен болған жағдайда морфо- функциональды жетілмеу белгілері болады. ОЖЖ - нің тежелу симптомы (адинамия, атония, арефлексия) көрінеді. Күрт бозару, геморрагиялық тән. Салыстырмалы жүрек тұйықтылығының шекарасы кеңейген, бұл жедел жүрек жеткіліксіздігінің белгісі болып табылады. Бұл науқастарда тыныс алу бұзылыстары өкпенің гипоплазиясымен негізделген, ол құрсақ ішілік ұлғайған бауырымен қысылған және өкпенің жетілмеуі, БГМ салдарынан жиі дамиды.
НГА - ның ісіну формасымен зардап шегетін нәрестелре көп жағдайда өмірге қабілетсіз болып келеді. Белсенді ем қабылдағаннан кейін тірі қалғандарда ауыр неонатальды инфекциялар, бауыр циррозы, ОЖЖ- нің органикалық зақымалуларымен дамиды. НГА - ның ісіну формасында анатомиялық түрде мидың жұмсақ қабығы және ми затының ісінуі, гемосидероз, эритроидты инфильтрация, мүшелердің жетілмеуі, сүйектену ядроларының түзілуінің тежелуі, айырша бездің атрофиясы байқалады.
Ісіну формасының диагностикасы
1. Жалпы қан анализінде - анемия (гемоглобина деңгейі әдетте 50 - 70 гл құрайды; эритроциттердің мөлшері - 1 - 2x10¹²л; ретикулоцитоз 150%. - ге дейін; нормобластоз).
2. Қанның биохимиялық анализінде - гипопротеинемия (жалпы белок 40 - 45гл - ден төмен).
3. Коагулограммада - прокоагулянттардың деңгейінің төмен болуы.

Сурет -1. Нәрестелердің гемолитикалық ауруның ісіну формасы
НГА - ның сарғаю және анемиялық формасы -- құрсақ ішілік дамуының 29 аптасынан кейін және немесе босану кезінде ұрыққа антиденелердің өтуі салдарынан дамиды. Қашан және қандай мөлшерде антиденелер ұрыққа немесе балаларға өтуі байланысты аурудың формалары: туа пайда болған немесе постнатальды, сарғаю немесн анемиялық болады. Сарғаю формасы НГА - ның көбіне жиі кездесетін формасы (90% жағдайда). Негізгі клиникалық белгісі - ол өмірінің алғашқы 3 күнінде сарғаю қалыпты зоналардан бөлек зоналарда, сонымен қатар Крамер шкаласы бойынша 3-5 зоналарда ерте пайда болады.
Туа пайда болған формасында сарғаю туылған сәтте пайда болады, құрсақтан тыс кезде өмірінің алғашқы сағаттарында және тәулігінде пайда болады. Сарғаю неғұрлым ерте дамыса, НГА соғұрлым ауыр өтеді. Босанудан кейін резус- НГА - ның ауыр формаларында сарғаю өмірдің алғашқы 6 - 12 сағаттарында, ал орташа және жеңіл формаларында өмірінің бірінші тәулігінің 2 жартысында көріне бастайды. АВО - НГА кезінде өмірінің 2 - 3 күнінде склераның, шырышты қабаттарының, алақандардың сарғаюы пайда бола бастайды.
Сарғаюдың түсі мен қарқындылығы біртіндеп өзгереді - бастапқыда апельсинді түс, кейін қола тәрізді, кейін лимон түсті және соңынан жетілмеген лимон түсті. Сарғаюдың максимальды айқындылығы өмірінің 2 - 4 күнінде жетеді. Науқастарда сонымен қатар бауырдың және көкбауырдың әлсіз ұлғаюы, әлсіз анемия, тіндердің домбығуы байқалады.

Сурет 2 Нәрестелердің гемолитикалық ауруының сарғаю формасы
Анемиялық формасы НГА - ымен ауыратын науқастардың 5% -- нан кемінде кездеседі. Ол резус-конфликт кезінде ұрықтың қан айналымының жеке ерекшеліктеріне байланысты ұрыққа аз мөлшерде ұзақ уақыт бойы антиденелердің түсуі салдарынан дамиды (регенераторлық мүмкіндігінің төмендеуі). Тері және шырышты қабаттардың бозаруымен (туа пайда болған анемия), айқын емес гепатоспленомегалиямен көрінеді, систолалық шуда естілуі мүмкін. Сарғаю жоқ немесе айқын емес. ОЖЖ- нің зақымдалуының жеңіл дәрежесін билирубинді энцефалопатия деп атауға болады, ал одан ауыр дәрежесін -- ядролық сарғаю деп атайды, бұл перинатальды тілулердің (ашу) 2,3% да кездеседі. Ядролық сарғаюдың дамуының негізгі рөлі НГА - на тиесілі және тек 20,4% ғана басқа ауруларға тиесілі (сепсис, массивты қан құйылулардың резорбциясы, құрсақ ішілік инфекциялар, қан құйылумен болған босану жарақаттар және т.б.). Билирубинді энцефалопатия клиникалық түрде алғашқы 36 - сағатта сирек көрінеді және әдетте оның біріншілік көріністері өмірінің 3 - 6 күнінде диагностикаланады.
Гипербилирубинемия кезіндегі ОЖЖ зақымдалуының қауіп факторлары: туылған кездегі дене салмағы 1500г - нан төмен, өмірінің 5 минутындағы Апгар шкаласы бойынша бағасы 3 баллдан төмен болуы, 1 сағат бойы рН - 7,15 - тен төмен болуы, ректальды температура 4 сағат бойы 35 0 С төмен болуы, қанда экстравазаттың болуы (тамыр айналасында жиналған сірнелі - геморрагиялық экссудат), белок концентрациясы 40 гл төмен, гипогликемия (қанда қант деңгейі 1,67 мкмольл - ден төмен), туылған кезде пайда болған анемия (160гл - ден төмен), өмірінің алғашқы 12 сағаттарында сарғаюдың пайда болуы, өмірінің бірінші күндерінде гемолиздің және неврологиялық симптомдардың болуы, туа пайда болған және жүре пайда болған инфекциялар.
Қандағы билирубин деңгейі 428 -496 мкмольл болған кезде ядролы сарғаю нәрестенің 30% -- ында, ал деңгейі 513 - 684 мкмольл болғанда 70% -ында дамитыны белгілі. Бірақ та НГА мәселесін ары қарай зерттеу барысында тағы да бірмаңызды қорытынды жасауға мүмкіндік берді: әсіресе шала туылған балаларда қандағы тура емес билирубин концентрациясының өте төмен деңгейлерінде де мидың ядроларының токсикалық зақымдалуы жүруі мүмкін. III-IV дәрежедегі шала туылған балаларда гипербилирубинемия кезінде билирубин деңгейі шамамен 171 мкмольл болғанда дамиды. Бұл кезде тура емес билирубиннің концентрациясы ғана маңызды емес, сонымен қатар оның экспозициясы (басталуы) да маңызды: мидың зақымдалуы оның бір сағат ішінде максимальды көтерілуі кезінде болуы мүмкін. Сол кезде мынадай ой туындайды: мерзіміне жетіп туылған нәрестелерде тура емес билирубин деңгейі 257 - 342 мкмольл болғанда неврологиялық бұзылыстар мектеп жаста минимальды церебральды дисфункция түрінде көрінеді.
Бірнеше әдебиеттердің мәліметтері бойынша гипербилирубинемия нәрестелердегі орталық жүйке жүйесінің зақымдалуымен қосарлана жүреді және мынадай асқынулардың дамуына алып келеді: IQ деңгейінің төмендеуі, нейросенсорлы кереңдік, балалардың церебральды салдануы. РДС - ы бар, дене салмағы 1500г төмен балаларда гипребилирубинемия 200 мкмольл жоғары болса, БЦС- ның дамуын 4,6 есе жоғарлататыны дәлелденген (Г.А. Шишко, Ю.В. Рожко 2004 ж). Билирубинді, ядролы энцефалопатияның дамуының патогенетикалық механизмі жайлы біртекті ой жоқ. Бірақ та, тура емес билирубин липидтерде жақсы ериді және нейротропты у болып табылатыны белгілі. Жүйке тіндердің гипоксемиясы тура емес билирубиннің әсер етуі нәтижесінде тіндік тыныс алудың бұзылысымен, сонымен қатар, НГА қатар жүретін айқын анемиямен байланысты болып келеді.
Патоморфологтар ядролы сарғаюды туылғаннан кейін 36 сағат кейн диагностикалайды. Сонымен, өмірінің алғашқы 36 сағатында дамыған өзгерістер қайтымды болуы мүмкін. Ядролық сарғаю кезінде бірінші кезекте базальды ганглилер боялады: құйрықты ядро, бозғылт шар, қауыз (скорлупа). Сонымен қатар, ми қыртысы, мишық, төмпек асты аймақ, аммонов мүйізі, сопақша ми және мишық ядролары зақымдалуы мүмкін. 4 - қарыншаның түбінің ядроларының қарқынды зақымдалуы нәрестенің лімінің себебі болуы мүмкін. 4 - қарынша түбінде кохлярлы және вестибулярлы ядролардың бүйір бөлімдері жиі боялады. Көру төмпешігі мен мидың басқа бөліктерінде сарғыштықты сирек анықтайды. Әсіпесе, қыртыстың 3 - қабатының пирамидалық жасушалары, жұлынның және бас ми бағанасының қимыл - қозғалыс аймағы редукцияланған. Баланың өмірінің 6-7-ші күнінен кейін нейрондардың қарқынды жедел өзгерістері төмендейді, мидың көп бөліктерінде бүліну аймақтары анықталынады, кейін глиоз дамиды. Мидың және баланың бүкіл ағзасының дамуы бұзылады.
Билирубиннің токсикалық әсері басқа ағзаларға әлсіз әсер көрсетеді. Гемолиздік аурудан қайтыс болған балаларда патологиялық өзгерістерне ең тән сипат ол - бауырда, бүйректе, көкбауырда, мида көптеген эктрамедуллярлы қан түзілуі ошақтардың және көптеген мөлшерде эритробласттар мен нормоласттардың болуы. Ми тіндері ісінген, қанға толы, мидың жұмсақ қабығы, қыртыс асты ядролар қанық - сары түсті болады.
Билирубинді энцефалопатия: орталық жүйке жүйесінің жедел зақымдалуы. Ерте кезең: тежелу белгісі, ұйқышылдық, әлсіздік және сору рефлексінің тежелуімен сипатталады. Кеш кезең: жоғарғы тітіркендергіштік, бұлшық еттің гипертонусы байқалады, ащы шыңғырық ұйқыщылдық пен гипотониямен аламасады, температураның жоғарлауы мүмкін. Қайтымсыз кезең: опистотонус, тырысулар, апноэ, біркелкі ащы шыңғырық, терең ступор немесе кома, сора алмайды, апноэ, температура.
Ядролық сарғаю - мидың негізінің ядросының тура емес билирубинмен зақымдалуы, орталық жүйке жүйесінің қайтымсыз созылмалы зақымдалуы. НГА- ның қауіпты асқынуы болып табылады. Мидың билирубинмен зақымдалуының алғашқы көріністері қан сарысуында тура емес билирубиннің мөлшері максимальды сандарға(мерзіміне жетіп туылған нәрестелерде 400 мкмольл - ден жоғары) жеткенде, әдетте өмірінің 3 - 4 күнінде көрінеді. Ми жасушаларының билирубиннің токсикалық әсеріне сезімталдығы шала туылған, жетілмеген нәрестелерде, асфиксияны, босану жарақаттарын, РДС және т.б. ауыр жағдайларды бастан кешірген балаларда жоғары және билирубиндік интоксикация белгілері билирубиннің аз деген мөлшерінде де көріне береді.
1. 1А кезеңі: балаларда әлсіздік, төспен емізу бойынша мәселелер, бұлшық еттік гипертонус, ащы шыңғырық байқалады.
2. 1В кезеңі: тежелу белгілері өршиді, гиперестезия, төспен емізу бйынша мәселелер байқалады, балада тоникалық поза, ащы шыңғырық болады.
3. 1С кезеңі: қайтымсыз өзгерістер, команың ерте кезеңі, апноэ, тырысулар пайда болады; бұлшық еттердің айқын гипертонусы немесе гипотонусы; опистотонус, үздіксіз ащы шыңғырық.
АВО-жүйесі бойынша клиникалық көріністердің ерекшелігі
Көбіне анасында қан тобы О(І), ал баласында А (ІІ) болған жағдайда, жиі дамиды. Ауру көбіне бірінші жүктілікте дамиды, ал келесі жүктіліктерде аурудың даму мүмкіндігі төмендейді. АВО жүйесі бойынша НГА-ы резус - конфликт кезіндегіге қарағанда жеңіл өтеді. Бұл мынамен байланысты: резус - жүйесі бойынша антиденелерден айырмашылығы АВО - жүйесі бойынша иммунды антиденелері кеш мерзімде, әдетте босану алдын мерзімде фетальды эритроциттермен байланысады және сол кезде босап шыққан, құбылмалы сандардағы эритроциттерге қауіптілік төнеді.
Сарғаю кеш (өмірінің 2 - 3 күні) көрінеді, ол топтық антиэритроцитарлы антиденелерге нәрестелердің эритроциттеріндегі рецепторлардың жетілмеуімен негізделінеді. Ауру жиі жеңіл түрде өтеді, транзиторлы гипербилирубинемияны еске түсіреді. Бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы сирек кездеседі. Тәжірибе жүзінде аурудың ісіну және туа пайда болған сарғаю формалары, ядролы сарғаю, ДТҚ - синдромы түріндегі қауіпты асқынулар болмайды. Бірақта, аурудың 5-8% жағдайы ауыр формасында өтеді: туылған сәттен бастап айқын ... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.