Глюкоза мен басқа да көмiрсулардың алмасуының бұзылуы

Жұмыс түрі: Реферат
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 8 бет
Таңдаулыға:

Жоспар

Кіріспе
Негізгі бөлім

Глюкоза мен басқа да көмiрсулардың алмасуының бұзылуы
Галактоземия
Фруктоза алмасуының тұқым қуалаушылық бұзылуы

Қорытынды
Қолданылған әдебиеттер

Кіріспе

Көмірсулардың алмасуы әртүлі этаптарында бұзылуы мүмкін. Көмірсулардың сіңірілуі поли және дисахаридтерді моносахаридтерге дейін ыдырататын диастоза ферменті бар ұйқы безінің сөлінің ішеке шығуы мен түзілуінің азаюы кездерінде төмендейді. Сіңірілуі тағы да ішектің кілегей қабатының қабынуы, атрофиясы немесе ферменттік улы заттармен улануы кездерінде бұзылады.

Бауыр мен бұлшық еттердегі гликоген қорының төмендеуі оның белсенді артық ыдаруы кезінде немесе синтезінің төмендеуі кезінде болады. Қарқынды гликогенолиз (гликогеннің ыдырауы) бас ми қыртысының, қыртыс астының, гипоталамустың, сопақша мидың артық қозулары кезінде байқалады. Гликогенолиз тағы да бұлшық еттердің қарқынды жұмыс кезінде және ацидоз жағдайында күшеюі мүмкін. Гипоксияның барлық түрлерінде, гиповитаминоз, тиреотоксикоз, бүйрек үсті безінің қыртысының жеткіліксіздігінде, бауырдың зақымдануы кездерінде гликогеннің синтезі төмендейді.

Көмірсулардың аралық алмасуларының бұзылуы олардың анаэробтық және аэробтық ыдыраулар кезеңдерінде байқалады. Гипоксияның барлық түрінде және оттегінің салыстырмалы жеткіліксіздігі кездерінде анаэробтық фазаның көмірсу метаболиттерінің (пирожүзім және сүт қышқылдарының) тым артық мөлшерінің жинақталуы жүреді және ацидоз дамиды.

Глюкоза мен басқа да көмiрсулардың алмасуының бұзылуы
Глюкозаның алмасуының бұзылуы гипергликемия, глюкозурия және гипогликемия түрлерiнде байқалады. Негiзгi формасы глюкоза алмасуының гипоксиялық жағдайлардағы энергия алмасуының бұзылуымен жүредi.
Гипергликемия ретiнде қандағы глюкозаның мөлшерiнiң - 6 ммоль/л-ден жоғарлауын алу қабылданған. Гипергликемияны патологиялыққа және физиологиялыққа бөледi. Физиологиялық гипергликемияға - алиментарлық, ол бiр мезгiлде оңай қабылданатын моно- және дисахаридтер тәрiздес көмiрсулардың көп мөлшерде қабылдау нәтижесiнде және нейтрогендiк, мысалы, стресс жағдайларында қанға көп мөлшерде катехоламиндердiң бөлiнуi нәтижесiнде пайда болады. Физиологиялық гипергликемия транзиттiк сипатта болады және жылдам өтедi.
Патологиялық гипергликемия гипо- және гипергликемиялық әсердегi гормондардың секреттелуiнен өтетiн нейроэндокриндiк бұзылуларымен қамтаммасыз етiледi. Патологиялық гипергликемияның ең көп таралған себептерi- қант диабетi, ол ұйқы безiнен бөлiнетiн инсулиннiң түзiлуiнiң жетiспеушiлiгiмен байланысты. Қант диабетiнен басқа гипергликемия гипофиздiң кейбiр ауруларында да, қанға соматотроптық және АКТГ (акромегалия, Иценко-Кушинг ауруы, гипофиз қатерлi iсiгi және т. б. ) гормондарының көптеп секреттелуiмен, бүйрек үстi қабықтарының милы қабаттарының қатерлi iсiктерiнде, ол жағдайда катехоламиндердің (феохромоцитомалардың) үдемелi түзiлуi жүредi, және бүйрек үстiлердiң қыртысты қабығының глюкокортикоидтарды күштi өндiрумен, қалқанша маңы безiнiң гиперфункциясынан, сонымен бiрге диэнцефальдық аймақтың зақымдануынан және бауырдың кейбiр ауруларынан (жұқпалы сарыауру, бауыр циррозы) .
Глюкозурия - қанда глюкозаның мөлшерiнiң 10 ммоль/л. -ден жоғары болғанында байқалады. Глюкозурия физиологиялық және патологиялық болып бөлiнедi.
Глюкозурияның екiншi тобына көмiрсулар алмасуының бұзылуы нәтижесiнде пайда болатын, мысалы, қант диабетiнде, жедел панкреатитте және т. б. жағдайлар жатқызылады. Сирек жағдайларда глюкозурияның бүйрек үстiлiк түрi, ол бүйрек каналшаларында глюкозаның толық реабсорбцияға түспеуiнен жүретiн (бүйректiк диабет, стероидтық диабет, бүйректiң созылмалы ауруларындағы екiншi реттi реналдық глюкозурия) кездеседi. өтпелi құбылыс ретiнде глюкозурия кейбiр жедел жұқпалы және жүйке ауруларында, эпилепсия ұстамасынан кейiн, мидың шайқалуынан кейiн пайда болады. Морфинмен, стрихнинмен, фосформен уланғанда да глюкозурия болуы мүмкiн.
Физиологиялық гипогликемия ұзаққа созылған және ауыр бұлшықет жұмысынан кейiн, көмiрсуларды көп мөлшерде энергия көзi ретiнде пайдаланған соң компенсацияланбауы нәтижесiнде пайда болады. Кейде гипогликемия әйелдерде сүт жиналу кезеңiнде, сүт бездерi арқылы глюкозаны көп мөлшерде күштi пайдалану нәтижесiнде болуы керек, пайда болады.
Астениктарда және эмоциональды бiр қалыпты емес адамдарда, негiзiнен физикалық және ой жұмысынан кейiнгi жағдайда аш қарында, вегетативтi жүйке жүйесi мен гиперинсулинизмнiң дисбалансы нәтижесiнде нейрогендiк гипогликемия дамиды.
Патологиялық гипогликемиялардың iшiнде ұйқы безiнiң ауруы мен бiрге жүретiн гипогликемиялар ең маңызды болып табылады, ол бета торшалардың және Лангерганс аралшығының гиперплазиясы дамуында және инсулиннiң көп мөлшерде өндiрiлуiнде - гиперинсулинизм (инсулома, аденома және ұйқы безiнiң қатерлi iсiгi) өтедi. Гипогликемияның ең көп таралған себебiне - инсулиннiң артық мөлшердегi (передозировка) берiлуi жатқызылады.
Гипогликемия бауырдың ауыр зақымдалуында (фосформен, хлороформмен, бауырдың жедел дистрофиясында, циррозында және т. б. ), гликогенозда (оның iшiнде Гирке ауруында) гликогеннiң глюкозаға айналуы нәтижесiнде пайда болуы мүмкiн.
Бүйрек ауруларында гипогликемия бүйректiң» глюкоза өткiзуi үшiн бөгетiнiң төмендеуi нётижесiнде глюкозаның зәр арқылы көп мөлшерде жоғалтылуынан дамиды.
Бүйрек үстiлердiң қабығының гипофункциясы (Адиссон ауруы, бүйрек үстiлердiң қатерлi iсiгi), гипофиздiң алдыңғы бөлiгiнiң гипофункциясы мен атрофиясы (Симмондс ауруы), қалқанша безiнiң гипофункциясы гипогликемияның сбебi болып табылуы мүмкiн. Бұл жағдайда гипогликемияның себебiне инсулиннiң антогонист гормондарының өнiмдерiнiң төмендеуi жатқызылады.
Нейрогендiк гипогликемия жүйке жүйесiнiң ауруларында (энцефалит, прогрессивтi паралич және т. б. ) психикалық ауруларда (циклотомия, созылмалы алкоголизм, бас миының зақымдануларында) байқалады.
Гипоксия жағдайындағы глюкоза алмасуының бұзылулары әртүрлi себептерге байланысты пайда болатын гипоксиялық жағдай торшаларда оттегiнiң парциалдық (рО ₂ ) төмендеуi бойынша өтетiнi байқалады. Оттегiнiң өте жетiспеушiлiгi жағдайында торша метаболизмдi аэробтықтан анаэробтыққа ауыстырады.
Глюкозаның ыдырауының негiзгi жолы эквиваленттiк энергетикалық әсерге жету үшiн өте көп мөлшердегi глюкозаны қажет ететiн анаэробтық гликолизге ауысады. Соның нәтижесiнде көп мөлшерде пируват пен лактат жиналып қалады, олар ұлпалардан қанға өтедi және қандағы қышқылдық-сiлтiлiк қалыптың бұзылуын және оның сiлтiлiк резевiнiң төмендеуiн жүргiзуi мүмкiн.
Егер гипоксия жағдайларында ұлпаға түсетiн глюкозаның мөлшерi жеткiлiксiз болатын болса, онда бiртiндеп макроэргтердiң жетiспеушiлiгi дамиды. АТФ жетiспеушiлiгi жағдайында торшалар мембраналарында иондардың градиенттерiн ұстап тұра алмауы аΝмүмкiн. Олар АТФ-тiң қосарланып гидролизденуi нәтижесiнде, ⁺ , К ⁺ , Са ²⁺ аΝжәне т. б. түзiледi. Иондардың тасымалдануын ⁺ /К ⁺ - АТФаза, Са ²⁺ -АТФаза және басқада иондық насостар атқарады.
Торша үшiн оның цитоплазмасына Са ²⁺ катионының өтуi мен онда жиналуы өте қауiптi.
Физиологиялық жағдайларда цитоплазмада Са ²⁺ концентрациясы торша сыртындағы сұйықтыққа қарағанда 3-5 есе төмен. Осындай анық байқалатын градиент плазматикалық мембрананың Са ²⁺ -АТФазасының есебiнен цитоплазмадан Са ²⁺ -тi активтi шығару нәтижесiнде, ал бұлшықет торшаларында саркоплазмалық ретикулум мембранасының Са ²⁺ -АТФазасы есебiнен ұсталып тұрады.
Егер Са ²⁺ -тiң активтi тасымалдануы баяуланатын болса, онда Са ²⁺ торша пассивтi түрде енедi және оның цитоплазмадағы концентрациясы шұғыл жоғарлайды. Са ²⁺ иондары арқылы мембраналық фосфолипазаларды активтендiру және бiр мезгiлдегi липидтердiң асқын тотығуының активтелуi нәтижесi мембрана өткiзгiштiгi жоғарлайды. Ақырында мембраналар бұзылады, ал торшалар өледi. Осыған ұқсас механизм әртүрлi мүшелер мен ұлпалардың ишемиялық зақымдануларында анықталған. Бұл зұлматтық жағдайдың бастапқы шығу көзi оттегi жетiспеушiлiгiндегi глюкоза метаболизмiнiң бұзылуы болып табылады.
Глюкозаның және басқада көмiрсулардың алмасуының бұзылуы кейбiр аурулардың дамуының маңызды звеносы болып табылады. Бұл ауруларға қант диабетi және кейбiр энзимопатиялар-галактоземия, фруктоземия, гликогеноздар мен мукополисахаридоздар жатқызылады.

Галактоземия
Ферменттер галактокиназа мен галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазаның жетiспеушiлiгi галактозаның жұмсалу процессiн блоктауға әкеледi, ол галактозаны көп мөлшерде ағзаға түсуiнiң неонатальдық кезеңiнде ерекше айқын байқалады.
Жиi кездесетiн ақаудың түрi-галактоза-1-фосфат-уридилтрансферазаның жетiспеушiлiгi торшаларда уландырушы галактоза мен галактоза-1-фосфаттың жиналып қалуына және күрделi көмiрсулардың синтезiнiң бұзылуына (галактозаның және галактоза-1-фосфаттың артық мөлшерi эпимеразалық реакцияны тежейдi, немесе УДФ-галактозаның глюкоза-1-фосфаттан түзiлуiн тежейдi) әкеледi, бұл клиникалық белгiлердi сипаттайды. Бүйрек, бауыр, ми, көз хрусталиктерiнiң торшалары зақымдалады. Балалар сүттi құлықсыз iшедi, тәбет төмендейдi, жиi құсады, диспепсикалық құбылыс байқалады, сары ауру, бауырдың және көкбауырдың үлкеюi байқалады, асцит, өсу мен ақыл-ой дамуының тежелуi жүредi, гипопротеиндер байқалады, геморрагиялық диатез, соқырлыққа әкелетiн катаракта болады.
Зертханалық жолмен нәрестелерде галактозаның шұғыл көбеюi (1 г/л. ) және қандағы билирубиндi, галактозурияны, протеинурияны, гипераминоацидурияны анықтайды. Эритроциттерде галактоза-1-фосфаттың жиналып қалуы байқалады. Бауыр сынамасының қызметiнiң бұзылуы байқалады.
Емдеу - баланы лактозаның орнына құрамында басәа қант болатын жасанды сүтке ауыстырады (нәтижесi жақсы болады, егер емдеу нәресте кезiнде басталса) .
Жас өскен сайын галактоза-1-фосфат-уридилтрансферазаның активтiлiгi жоғарлайды және галактоза алмасуы қалыпқа келедi.

Фруктоза алмасуының тұқым қуалаушылық бұзылуы
Фруктоза алмасуының тұқым қуалаушылық бұзылуы қатерлi емес фруктозурия түрiнде, фруктозаны қорыта алмаушылық және фруктозо-1, 6-дифосфатазаның жетiспеушiлiгi түрiнде байқалады.
Фруктоза тағам қанттарының өнiмдерiнiң бiреуi болып табылады.
Iшектен фруктоза қанға және сонан кейiн баурға өтедi. Гепатоциттер цитозолында фруктоза-1-фосфатқа дейiн фруктокиназа ферментi және АТФ көмегiмен фосфорланады, сонан кейiн альдолаза ферментiнiң фосфотриозға дейiн ыдырайды, ал олар гликолиттiк жолмен энергия берiп ары қарай тотығады. Фруктоза молекуласының фруктоза-6-фосфаттың фосфорланып түзiлуiн жүргiзуi мүмкiн. Ол гликолизге қосылуын немесе гликопротеидтердiң компоненттерi-аминосахаридтердiң синтезi реакциясында қолданылады.
Фруктокиназа синтезiнiң бұзылуында қатерлi емес (эссенциалдық) фруктозурия дамиды. Ауру аутосомдық-рецессивтiк тип бойынша тұқымқуалайды. Аурудың жиiлiгi ферменттiң болмауынан фруктоза фосфорланбайды, қанда″Босатушы″1:3. жиналып қалады және зәр арқылы шығарылады. Айқын фруктозурия фруктозалық немесе тағамдық жүктемеде байқалады. Аурудың клиникалық белгiсi бiлiнбейдi.
Фруктозаның қорытылмаушылығы -оның алмасуының жиi кездесетiн ақауы болып табылады. Аурудың себебiне бауырдың фруктозо-1-фосфат-альдолазасы жетiспеушiлiгi жатқызылады. Ауру аутосомдық-рецессивтiк тип бойынша берiледi. Аурудың жиiлiгi 1:2. Бұл ферменттiң активтiлiгiнiң тјмен болуынан фруктозо-1-фосфаттың ары қарайғы бөлiнуi өтпейдi және ол ұлпаларда жиналып қалады, торшаларға уландырушы әсер етедi. Осындай ферменттiк ақауларда гликогеннiң синтезi де басылады.
Ауру емiзетiн балаларда оларды қантпен, сонымен бiрге құрамында фруктоза болатын көк-өнiс және жемiстермен тамақтандыруды бастағанда байқалады. Аурудың белгiлерiнiң сипаты: тәттi тағамдарды iшпейтiндiгi, мазасыздығы, құсуы, терлеушiлiгi, дене тырысушылығы, гематомегалия. Ауру асқынғанда бауыр циррозы дамиды және естен тану байқалады.
Зертханалық жолмен гипогликемияны, фруктоземияны, гипофосфатемияны анықтайды. Бауыр, бүйрек, аш iшектiң шырынды беттерiнiң биоптаттарында фруктозо-1-фосфат-альдолазаның болмауын анықтайды.
Емдеу -құрамында фруктозасы бар өнiмдерден сахарозаны алып тастау.
Фруктозо-1, 6-дифосфатазаның жетiспеушiлiгi. Бұл ферменттiң фруктозо-1-фосфаттан фосфаттық топты бөлуi өтпейдi, ол бұл метаболиттi бауырда бос глюкозаны түзу үшiн пайдалануды бұзады. Бұл ферменттiк ақау глюконеогенездiң аяқтаушы реакцияларына әсер етедi және соның нәтижесiнде глюкозаның гомеостазы механизмiн бұзады. Мұнан басқа, гликогендiк қордың (негiзiнен емiзетiн балаларда температурасы жоғарлағанында) асқынған лактатацидоздық және ацетонуриялық гипогликемия дамуы мүмкiн. Фруктозаны қабылдау бұл қалыпты күшейтуi мүмкiн. Ауруларда кей кездерi бауырдың майлануы өтедi, бұлшықет гипотониясы және естен айырылушылық (припадка) өтедi.
Ферменттiң мүлде болмауы бауыр биоптатының биохимиялық анализiнде анықталады.
Емдеу - тағам құрамында фруктозаны болғызбау.

... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.