Мешел тәріздес аурулар

Жұмыс түрі: Реферат
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 16 бет
Таңдаулыға:

Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік Медицина Университеті

Студенттің өзіндік жұмысы

Мамандығы: Стоматология
Дисциплина: Балалар аурулары
Кафедра: Балалар аурулары № 1.

Курс: 3
Тема: Мешел тәріздес ауруларжәне бой өсудің, тіс дамудың өзгерістері

Орындаған: Нурсейтова Роза
Группа: 303
Тексерген: Жекеева Б.А.

Ақтөбе қ, - 2017

Жоспары:
І.Кіріспе
Мешел тәріздес аурулар
ІІ. Негізгі бөлім
1. Витамин-D - резистенттті рахит (отбасылық гипофосфатемиялық рахит, фосфат-диабет); Витамин-0-тәуелді рахит (псевдовитамин-D-дефицитті рахит, псевдорахит)
2.Де Тони-Дебре-Фанкони ауруы(глюкоаминофосфат-диабет)
3. Бүйректік тубулярлы ацидоз ( Лайтвуд-Олбрайт )синдромы
4. Балалардағы рахит тәрізді аурулардың дифференциальды диагностикасы (А.В. Шилов пен П.В. Новиков бойынша)
5. Тістің өсуі және дамуының бұзылыстары
ІІІ.Қорытынды
Пайдаланылған әдебиеттер тізімі

Кіріспе
oo Мешел - (рахит ;грекше :rachis - омыртқа жотасы ) - Д - ГИПО - НЕМЕСЕ АВИТАМИНОЗЫ.
Классификациясы.
1) Әр жастағы балаларда дамитын классикалық түрі ( 3 айдан 1 жасқа толғанға дейін идамыса , ерте мешел 3-6 жас аралығында - кешеуіл мешел)
2) Д-витамин тәуелді мешел - аутосомды - рецессивті тұқымқуалайтын сырқат
3) Д-витамин резистентті - жыныстық Х-хромосомамен лі (остеомаляция тіркесіп,тұқымқуалайтын сырқат
4) Ересектер мешелі (остеоиаляция) .Бұлардың ішінде ерекшекөңіл аударарлық түрі - балалардың классикалық мешелі мен ересектер мешелі.
oo Д гипер витаминозы - организмнің сезімталдық қабілетін ескерместен ,оны көп мөлшерде,бақылаусыз қолданған жағдайда пайда болатын сиптомдар кешені.
oo Д витаминозының клиникалық жіктелісі
1) 1 дәрежелі ,жеңіл кезеңі - бастапқы ағымы жедел 6 айға дейін ;созылыңқы 6 айдан аса ; клинрикалық көрінісі :улану болмайды ,тәбетінің төмендеуі ,тершеңдік ,ашулаңшақтық ,ұйқысының бұзылуы ,салмақ қосудың тоқтауы ,полидопсия ,несеппен бірге кальций экскрециясының болуы
2) 2 дәрежел іорташа кезеңі - қозу клиникалық көрністері баяу улану ,тәбеттің төмендеуі ,лоқсу,салмақьқосудың тоқтау немесеп салмақтың азаюы ,гиперкальцемия ,гипофосфотемия ,гипомагнемия ,гиперцитриемия
3) 3 дәрежелі ауыр кезеңі - нағыз,қозу.сауығу ағымы - созылмалы;9 айдан аса,қалдықты құбылыстар әртүрлі ағзалар мен тамырлардың кальцинозы, қолқа кеарттациясы ,уролитиоз созылмалы бүйрек жетіспеушілігі
Мешел тәріздес аурулар -- клиникалық көрінісі алғашқы кезеңде рахитқа ұқсайтын, бірақ организмдегі D витаминінің дефицитімен қатысы жоқ, тұқым қуалайтын тубулопатиялар тобы. Олардың жетекші синдромы қаңқа аномалиясі(бүйрек остеопатиясы) болып табылады. Біріншілік тубулопатиялардың патогендік механизмдерін келесі факторлармен байланыстырады: белок-тасымалдаушы мембрананың генетикалық детерминирленген құрылымының бұзылуы; белсенді мембраналық транспортты қамтамасыз ететін ферменттердің жетіспеушілігіне негізделген энзимопатиялар; канальций эпителийінің жасушалық рецепторларының гормондарға сезімталдығының өзгеруі; дисплазия кезіндегі цитомембрана клеткаларының құрылымының өзгеруі; Екіншілік тубулопатиялар бүйрек каналдарының транспорттық жүйесінің бұзылуы салдарынан туындайды. Олар дифференциалдық-диагностикалық қиындықтар туғызатын бүйректің қабынулық аурулары кезінде де пайда болады.
Мешел тәріздес ауруларға -D-резистентті мешел, D витаминіне тәуелді мешел, Де Тони -- Дебре -- Фанкони синдромы және бүйректік тубулярлық ацидоз жатады.

Негізгі бөлім
Этиологиясы:
Мешелдің негізгі себебі - Д витаминінің жеткіліксіздігі.Ол :
1) Тұқым қуалап
2) Д3 битаминнің түзілуіне қажетті ультракулгін сәуле тапшы болғанда
3) Тағамда Д витамині аз болғанда
4) Д витамині ішек арқылы дұрыс сіңірілмегенде
5) Д витамині жеткілікті тускенмен ,организмге қажеттілігі тым артқанда
6) Созылмалы бүйрек және бауыр ауруларының әсерінен Д3 витаминінің белсенді метаболиттері -1,25 (ОН)Д3 ,дұрыс қалыптаспағанда дамиды.Ал ересектер Д-авитаминозы көбіе асқазан - ішек ауруларының салдарынан бұл витамин дұрыс сіңірілмегенде немесе жүктілік ,гипертиреоз ,реналдық ацидоз сияқты себептерден Д витаминінің организмге қажетті мөлшері тым артқан жағдайда байқалады .
Патогенезі
Аурудың патогенезі кальций мен фосфор алмасуының терең зақымдалуының негізделген ,соның салдарыныан остеоидтық ткань кальций фосфатын сіңіре алмайды да ,дұрыс ізбестенбеленбейді .Мешелдің қанында бейорганикалық фосор азайып (гипофосфотемия ) ,тканьдерінде тотығу процесі бәсеңдеп ,ацидоз дамиды.Белоктар мен липидтер де дұрыс алмаспайды; әрі май қышқылдпарының мешел ауруының ағымын жандандырғыш қасиеті бар.
Кальциферолдың тапшылығы кезінде аш ішекте,бүйрек өзекшелеріне кальций мен фосфордың сіңірілуі бұзылады,қанда олардың арақатынасы өзгереді .Ауру басталған кезде гипокальциемия пайда болады ,ол қалқаншасерілік безднрі қызметінің жоғарылауына әкеледі .Соның салдарынан паратгормонның өндірілуі кушейіп ,остеокластардың белсенділігі артады,сөйтіп суйек тінінің ыдырауы оның түзілуінен басым болады,яғни суйектің нәруыздық негізінің түзілуі және минералдық тұздардың жиналуы бұзылады.Соның салдарынан ,суйек тінінен кальций мен фосфордың шығуы күшейіп ,гиперкальцемия және гипофосфатемия пайда болады.Гипофосфатемимияның пайда болуы паратгормонның әсеріне байланысты ,ол бүйрек арқылы организмнен фосфордың шығуын кушейтеді.Балаларда организмнің өсуі тоқталады.ересектерде,суйек тініде тұздардың жиналуы бұзылуынан - суйектің жұмсаруы (остеомаляция) пайда болады.
oo Д гипервитаминоз қан тамырларына көбінесе Д - витаминінің ,ультракулгін сәулесін және кальций препараттарын қатар қолданғанда болады.Д гипервитаминозын улану жасанды және аралас тамақтанатын ,гипотрофиясы бар ,шала туылған балаоарда оңай дамиды.Д витаминінің уландыру әсері бауырға ,бүйрекке ,жүрек бұлшықеттеріне ,қан тамырларына тиеді,дистрофиялық өзгерістер туғызады.Асқазан ішек жолдарына ,нейроэндогендік жүйеге ,суйектерге де (суйекке минералдардың сіңірілуі )біршама зақым келеді.Олар кальций ,органикалық емес фосфордың тұрақтылығын қамтамасыз ететін жүйенің бұзылуына және гиперкальцемия ,гиперкальциурия ,фосфор алмасуының бұзылуы метастаздық кальцификация сияқты өзгерістер дің пайда болуына әкеледі
Д гипервитаминозы
oo Организмге Д витамині кқп мөлшерде түскен кезде балаларда қанқа өсуі тоқталады,суйек қалыңдайды,әсіресе эпифиз аймағында ,суйектің ұзаруы тоқталады.Баланың бас суйек еңбегі ерте бітеді,бұл микроцефалияның - ми кішіреюінің пайда болуына әкеледі.Д гипервитаминозы кезінде жұмсақ ттіндердің әктенуі жиі байқалады.
oo Ішекте кальцийдің сіңірілуі кушейеді және қанда оның мөлшері ұлғаяды ,яғни гиперкальциемия пайда болады болады,ол кері байланыс тетігі бойынша қалқансерік бездері қызметігің тежелуіне әкеледі.Сонның салдарыныан паратгормонның шығуы азаяды,сөйтіп бүйрек өзекшелерінде фосфордың кері сіңірілуі кушейіп,гиперфосфотемия дамиды.гиперкальциемия және гиперфосфатемия пайда болғанда ,сілтілік орта жағдайында ,фосфорқылды кальцийдің аз еритін қосындысы түзіледі олар бүйрек сүзгісі арқылы өте алмай ,бүйрекке жиналып қалады да ,оның әктенуіне әкеледі.сонымен қатар ,фосфорқышқылды кальций ішкі ағзаларда,қан тамырлары қабырғаларына жиналады.Соның салдарыныан кальциноздар пайда брлады да атеросклероздық өзгерістер дамуына қолайлы жағдай жасайды.
oo қалқаншасерілік бездердің гипофуунциясы суйек тінігің ыдырауын тежейді ,сондықтан суйектен кальций мен фосфордың шығуы азаяды ,суйектің нәруыздқ негізінің ыдырауы тоқталады да ,сол жерде шеміршек пайда болмайды .Сол себептен ұзын жілік суйектернің өсуі тоқталады,қанқа пішіні өзгереді.
Патологиялық анатомиясы
oo Ерте мешелге тән өзгерістер бас суйектерінде,қабырғалар шеміршегінің суекпен жалғасатын жерлерінде және жіліктепдің мета-эпифизінде ,яғни қанқаның ең жылдам өсетін бөлімдерін айқын байқалады.Бас суйегінің ,әсірісе шуйде- төбелік бөлімінде дөңгелектеу жұмсақ ошақтар пайда болса (краниотабес) ,маңдай мен төбенің бұдырлы жерлерінің периосты өсіп ,қалыңдай түседі(остеофиттер),Баланың ми сауыты төртбұрышты болып қалыптасады.Еңбектері ұлғайып кеш жабылады,Қабырғалар шеміршегінің суйекпен түйіскен жерлері қалыңдап ,онда мешел таспиғы қалыптасады (олар 6,7,8 қабырғалар ішкі бнтінде айқындау .Мешелдің қанқа сүйектері негізінен энхондрийде остеоидтық ткань тым көп түзіліп ,суйектің ткані дұрыс қалыптаспағандықтан және өскелең суйек дұрыс ізбестенбегендіктен зақымдалады.
oo Энхондрийдің суйек түзілетін жеріндегі өскелең аймақ курт кеңейеді .Шеміршектің өскелең аймағы мешелдік аймаққа айналып ,оның көлемі мешел ауруының зардабына сәйкес келеді.Ол жерде шеміршек пен остеоидтық ткань тым көбейіп ,бірақ ізбестеледі.Шеміршек клеткалар тым жайғасады.остеоидтық ткан көбейіп остеофиттер түзеді.Қыртыстық қабаты қуысында ыдырап диафиздің серпімділігі нашарлап суйектер өисаяды.Остеодтық ткань көбейгендіктен суйек баяу жетіледі.
oo Кешеуіл мешелде суйектік ткань энхондрийден гөрі эндосты басымрыақ келеді.Әсіресе аяқ-қол мен жамбас сүйектері сиықсызданып ,көкірек пен омыртқа жотасының бітімі өзгереді.
oo Барлық мешел түрінде анемия байқалып ,талақ пен лимфалық түйіндер ұлғаяды,бұлшықеттер ,әсіресе құрсақтың іргесі мен ішек бұлшықеттері босаңсиды (атония)

Рахит (мешел, ит тиген, қой ауруы, кешек) - сәбилердiң қарқынды өсу кезеңiндегi
Д витаминi мен оның белсендi метаболиттерiнiң аздығына байланысты кальций-фосфор
зат алмасуы өзгерiсiмен, сүйектердiң минералдануы мен сүйек құрылуының және негiзгi
ағзалармен жүйелер қызметiнiң бұзылуымен сипатталатын ауру.
Күнi бҥгiнге дейiн рахит балалар арасында кең тараған ауру. Балалар
патологиясында рахиттiң маңызы зор: тiптi жеңiл түрінің өзi организмнiң дертке қарсы
қабiлетiн төмендетiп, бала ауруы мен өлiмiнiң көбеюiне жанама түрде әсер етедi.
Рахит дымқылды жер үйлерде тұратын балаға тән, сондықтан, әлеуметтiк ауру
ретiнде тұрмыстары нашар отбасыларында жиi кездеседi. Рахиттiң таралуы климаттық
географиялық жағдайларға да байланысты, ауасы таза және ультракүлгiн сәулесi
жеткiлiктi ауылдық жерлерге қарағанда, қалаларда жоғары.
Рахит өте ауыр өткір респираторлық инфекциялардың, пневмония, АІЖ бұзылыстарына және басқа да, әдетте ұзақ, қайталамалы қасиетке ие аурулардың тууына себепші болады. Өз кезегінде олардың әрқайсысы рахиттің ауырлығын өршітеді. Осылайша патологиялық процесстердің бірігуінен айналмалы шеңбер пайда болады және оны рахитті емдемей, үзу мүмкін емес. Рахиттің ауыр және орташа ауыр формалары сүйек түзілудің бұзылыстарымен және онымен қатысты қаңқаның дөрекі деформацияларымен бірге жүреді. Науқастың әдеттегі кескіні қалыптасады, ол кейде өмір бойына қалады: бойдың төмендігі, кеуде клеткасы мен аяқтың қисаюы, үлкен бас, салбыраған маңдай. Қөру дефектісі болуы мүмкін (астигматизм, близорукость), тістем аномалиялары, жалпақ табандылық, рахиттік тар жамбас.
Рахит тәріздес аурулар
Рахит тәріздес аурулар -- клиникалық көрінісі алғашқы кезеңде рахитқа ұқсайтын, бірақ организмдегі D витаминінің дефицитімен қатысы жоқ, тұқым қуалайтын тубулопатиялар тобы. Олардың жетекші синдромы қаңқа аномалиясі(бүйрек остеопатиясы) болып табылады. Біріншілік тубулопатиялардың патогендік механизмдерін келесі факторлармен байланыстырады: белок-тасымалдаушы мембрананың генетикалық детерминирленген құрылымының бұзылуы; белсенді мембраналық транспортты қамтамасыз ететін ферменттердің жетіспеушілігіне негізделген энзимопатиялар; канальций эпителийінің жасушалық рецепторларының гормондарға сезімталдығының өзгеруі; дисплазия кезіндегі цитомембрана клеткаларының құрылымының өзгеруі; Екіншілік тубулопатиялар бүйрек каналдарының транспорттық жүйесінің бұзылуы салдарынан туындайды. Олар дифференциалдық-диагностикалық қиындықтар туғызатын бүйректің қабынулық аурулары кезінде де пайда болады.
Мешел тәріздес ауруларға -D-резистентті мешел, D витаминіне тәуелді мешел, Де Тони -- Дебре -- Фанкони синдромы және бүйректік тубулярлық ацидоз жатады.
Витамин-0-тәуелді рахит (псевдовитамин-D-дефицитті рахит, псевдорахит)
Этиологиясы. Бұл топқа аутосомды-рецессивті тұқымқуалайтын екі ауру жатады. I тип - синтездің генетикалық дефекті бүйректе 1,25-дигидроксивитамина D - l,25(OH)2D3 II тип - l,25(OH)2D 3 ке мақсатты органдардың рецепторларының генетикалық резистенттілігі .
Клиникасы. I тип кезінде аурудың клиникалық белгілері алғашқы жарты жылда пайда болады және гүлдеген классикалық рахит симптомдары мен гипокальциемияның қосылуымен сипатталады Мазасыздық, жылай беру, бұлшық ет гипотониясы және тоникалық құрысулар тән.
Лабораторные көрсеткіштер - анық гипокальциемия, гипофосфатемия,қанда паратгормонның жоғары деңгейі. Көптеген науқастарда қандағы сілтілік фосфатазаның жоғары болуы, аминоацидурия, глюкозурия, бүйрек каналдарының ацидозы.
Тұрақты тістерде эмальдің гипоплазиясы анықталады. Қан плазмасындағы 2 5(OH)D3 көлемі қалыпты, бірақ l,25(OH)2D3 - төмендеген.
Аурудың II типінің клиникасының I типтен еш айырмашылығы жоқ, бірақ көп науқастарда тотальды алопеция және бойдың өсуінің тез төмендеуі байқалады.
1,25(OH)2D3 қандағы көлемі қалыпты және D2 (1 - 3 мг в сутки) витаминінің үлкен дозасымен емдегенде, 1,25(OH)2D3 қандағы көлемі қалыптыдан 2-3 есе ұлғайғанына қарамастан, гипокальциемия және гипофосфатемия сақталады. Рентгенологияда сүйек остеопарозы тән.
Диагнозы. Основными критериями служат клинические проявления, семейный характер заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования, отмеченные особенности метаболических сдвигов и отсутствие эффекта от проводимого антирахитического лечения витаминов D. Дифференциальды-диагностика кезінде витамин-Б-тәуелді және витамин-Б-дефицитті рахитті айырған кезде қиындықтар болады. Жұлындық деформацияның алға басуы және 6 - 8 апта аралығында күніне 4000 ЕД дозасымен емдеу кезіндегі клинико-биохимиялық көрсеткіштердің нормализациясының болмауы витамин-Б-тәуелді рахиттің пайдасына шешіледі.
Емі. оксидевиттің - аналогы биологиялық активті метаболит витамин D 1,25-диоксихолекальциферола. Күнделікті доза 0,5 - 4 мкг препаратты индивидуалды көтеруіне және ауру ағымының ауырлығына байланысты Сонымен қатар күніне 10 000-15 000 ЕД до 40 000-60 000 ЕД доза көлемінде D витаминін қолданады. Кальций и фосфор, витамин А, С, Е, цитратты қоспалар міңдетті препараттар болып табылады. Комплексті терапия басталғаннан,фосфорлы-кальций гомеостазының оң динамикалы көрсеткіштері 4 - 6 аптадан кейін көрінеді. D витамин препараттарынан бас тартқаннан кейін 3 - 6 айдан кейін рецидив байқалуы мүмкін, сол себепті емді тоқтатпай, бірнеше жыл аралығынжда жүргізеді.
D- витамин - резистентті рахит (отбасылық гипофосфатемиялық рахит, фосфат-диабет)
Этиология. Жыныспен тіркескен тұқым қуалаушылықтың доминантты типімен сипатталады. Кейде аутосомнды-доминантты типпен де тұқым қуалауы мүмкін.Науқас балалардың ата анасында бойдың кіші болуы, анық көрінетін сүйек деформациялары, кейде гипофосфатемия болуы мүмкін. Аурудың туындауын ішектегі кальций мен фосфорды сору қызметінің біріншілік ... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.