Гетерополисахаридтер алмасуына қатысатын ферменттер

Жұмыс түрі: Реферат
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 11 бет
Таңдаулыға:

Тақырыбы :Моносахаридтер мен дисаридтер алмасуындағы тұқымқуалаушылық бұзылыстар (галактоземия, фруктоза және дисаридті көтермереалмаушылық)

Мамандығы: Жалпы медицина

Пәні: Медициналық биохимия

Жоспар:

1. Кіріспе

2. Негізгі бөлім :

Протеогликандар және гликопротеиндер құрылысы және қызметі.

Глюкозоаминогликандар алмасуының ерекшеліктері.

Гетерополисахаридтер алмасуына қатысатын ферменттер.

Глюкозоаминогликандар алмасуында ферменттер жетіспеушілігінен туындайтын патологиялар.

құрылымдық сызбанұсқасы.

3. Қорытынды.

4. Пайдаланылған әдебиеттер тізімі

5. Бағалау критерийі

Кіріспе

Организмнің көптеген жасушалары қызмет атқару үшін негізгі энергияны глюкоза тотығуынан алады. Ал, ми жасушалары қызметтерінде энергия тек глюкозамен өндіріледі. Сондықтан қанда глюкозаның деңгейі 3, 5-5, 5 мМ/л мөлшерінде ұсталып тұруы организмнің маңызды бір гомеостаздық механизмі. Көмірсуларының ішек-қарында ыдырауы мен сіңірілуінің бұзылуы ас қорыту ағзаларының ферменттерінің әртүрлі себептерден (панкреатит, энтерит ж. б. ) жеткіліксіз болғанда байқалады. Сонымен бірге ішектер қабынғанда глюкозаның сіңірілуі бұзылады.

Көмірсулары алмасуының бұзылыстары гипергликемия, глюкозурия және гипогликемия түрлерінде байқалады

$C:\Users\нр\Desktop\Blood_Glucose_3.png$

Көміртегі-бүкіл тіршіліктің негізгі элементі. Көмірсулардың қызметі алуан түрлі және оларды басқа заттармен ауыстыруға болмайды

-Ең алдымен көмірсулар -өсімдіктер мен жануарлар клеткасы үшін энергия аккумуляторы, қуат көзі (глюкоза, крахмал, гликоген)

-Бірқатар көмірсулар өсімдіктер мен бактерия клеткаларының қаңқасы қызметін атқарады. Мысалы:өсімдік клеткаларының қабығыцеллюлозаның мықты талшықтарынан тұрады. Оны гемицеллюлоза, пектин сияқты полсахаридтер бекітеді

-Жануарлардың белоктары мен липидтері өзіне тән ерекшелігі де көмірсуларға байланысты. Моносахаридтер және бірқатар дисахаридтер белоктармен ковалентті байланысып гликопротейндер, ал олар өз кезегінде липидтермен өзара әрекеттесіп, гликолипидтер құрайды. Гликолипидтер клетка мембранасының құрамына кіреді.

Көмірсулардың барлығын үлкен 3 класқабөлуге болады:

-Моносахаридтер

-Олигосахаридтер

-Полисахаридтер

І Протеогликандар және гликопротеиндер құрылысы және функциясы

Құрамында көмірсу бар аралас биополимерлерге гликопротеиндер, протеогликандар және пептигликандар жатады. Гликопротеиндер дегенімз - ковалентті қосылған олигосахаридтік тізбегі бар белок молекуласынан тұратын аралас биополимерлер. Гликопротеиндердегі олигосахаридті тізбектің ұзындығы мен олардың саны әр түрлі болады. Белок молекуласында бір (адамның 2 интерлейкині), екі (адам интерфероны) немесе бірнеше жүз (иек асты безінің муцины) көмірсулық тізбектер бар. Гликопротеиндерден өзгешелігі, протеогликандар молекуласында олигосахаридтік емес, керісінше О және N-гликозидтік байланыстармен қосылған полисахаридтік тізбектері бар. Әсіресі дәнекер тканінің протеогликандарының гетерополисахаридтері, гепариндер, хондротинсульфаттар, кератансульфаттар, гиалурон қышқылы жақсы зерттелген. Бұл қосылыстар көбінесе дәнекер тканінің клетка аралық кеңістігінде кездеседі, алайда оларды клетканың ішінде де байқауға болады. Мысалы, гепарин жуан клеткалардың гранулаларында орналасқан, ол клеткалар гепаринді клеткааралық ортаға бөліп шығарады. Құрамында гепарины бар протеогликандар липопротеинлипазаның белсендірілуіне қатысады және қан ұю процесіне қатысатын протеинлипазаларға 3-антитромбинінің ингибиторлық әсерін күшейтеді

.

Полисахаридтерде моносахаридтер глюкозидтік байланыспен қосылған, оның түзілуіне бір моносахаридтің жартылай ацеталды гидроксилы мен екінші моносахаридтің кез-келген гидроксильды тобы қатысады. Гликопротеиндар мен протеогликандарда көмірсулық бөлігі сериннің немесе триониннің гидроксильды тобы есебінен немесе аспарагиннің амидті тобының есебінен белокпен қосылады. Белоктың бір мелекуласымен көмірсулық тізбектердің әртүрлі мөлшері қосылуы мүмкін.

Плазматикалық мембрананың белоктарының көмірсулық бөлігі мембрананың сыртқы қабатында орналасады да клеткарарлық затпен тану бөліктерін түзеді, соған белгілі бір белоктар қосылып, нәтижесінде клетканың функционалдық жағдайы өзгеруі мүмкін.

Гликопротеиндердін көмірсулық бөлігі белоктық бөлікті протеолитикалық ферменттердің әсерінен қорғайды. Мысалы: В12 витаминін ішектің клеткаларына тасымалдауды қамтамасыз ететін Каслдың ішкі факторы протеолитикалық ферменттердің әсеріне тұрақты гликопротеин болып табылады. Егер бұл белокка гликозидалар арқылы әсер етіп оның көмірсулық бөлігін зақымдаса, ол протеиназалар әсеріне өте осал болады да, тез қорытылады. Гликопротеиндардың, мысалы көптеген ферменттер, гормондар, қанның тасымалдаушы белоктары, құрылымдық белоктардан, көмірсулық бөлігі, басқаша айтқанда белоктың «таныстыру қағазы» болып табылады, сол арқылы белок сәйкес клеткалық рецепторлармен «танылады» және «байланыс». Мысалы, гликопротеин ретінде плазманың белогы - церрулоплазминді бауырдың гипатоциттері тез арада «жұтып», ыдыратады. Галактозалық соңғы қалдығы бар көмірсуларды танитын рецепторлардан басқа фруктозалық, маннозалық. N-ацетилглюкозаминдік соңы бар гликопротеиндерді танитын рецепторлар да болады. Мұндай рецепторлар Купфер клеткаларында, фибробласттарда, бүйректе және т. б. бар. Қан плазмасында көптеген түрлі гликопротеиндар бар, егер олар соңғы сиал қышқылынан айырылса, онда оларды бауыр клеткалары «ұстайды» да, сонда талқандалады. Бауырдың кейбір аурулары кезінде оның осы кызметі жойыладыда қанда деңгейі 1 мг/л-дан 5мг/л-ға артады. Бұл гепатитте, бауыр циррозында, ісікте кездеседі.

Протеогликандар мен гликопротеииндардың құрамына кіретін синтезі әртүрлі мукополисахаридтердің құрылуы жүретін Гольджи аппараты, эндоплазматикалық ретикулум мембраналарының клеткаларымен байланысқан гликозилтрансфераза ферменттерінің үлкен тобының қатысуымен жүреді. Моносахаридті қалдықтардың доноры ретінде УДФ-глюкоза, УДФ-галактоза, УДФ-глюкурон қышқылы және басқа қосылыстарды айтуға болады. синтезі матрицалық болмаса да, синтезделетін биополимерлер қатаң кезектілікпен орналасқан мономерлер тұрады.

Гексозалар (галактоза, манноза, фукоза және т. б. ) гликопротеидтердің құрамына кіреді. Гексозалардың жалпы мөлшері бойынша қан сарысуында гликопротеиндердің деңгейі туралы мәлімет алуға болады. Әсіресе жайлап дамитын қабыну процесін анықтау үшін сәйкес белоктармен байланысқан гексозаларды анықтаудың ерекше диагностикалық мәні бар. Олардың деңгейінің артуы процестің белсенділігін көрсетеді. Көрсетілеген өзгерістер клиникалық белгілер пайда болғанға дейін көрінеді. Көбінесе белокпен байланысқан гекасозалардың деңгейін ревматикалық процестің белсенділігін білу үшін анықтайды.

Сиал қышқылдары гликопротеиндердің құрамына кіретін құрылымдық компоненті болып табылады. Дәнекер ткані зақымдалса коллаген және басқа да гликопротеиндер ыдырайды. Бұл кезде қанда әртүрлі глюкозамингликандар және олардың құрамына кіретін сиал қышқылдары жинақталады. Сондықтан, қан сарысуындағы сиал қышқылдарының деңгейі дәнекер тканіндегі қабыну диструкциялық процестердің күрделігін көрсетеді. Атап айтқанда, сиал қышқылдарының деңгейі бойынша ревматикалық процестің белсенділігі анықталады.

ІІ Глюкозамингликандар алмасуының ерекшеліктері

Адам мен жануарлар ағзасында глюкозадан құрылымдық компоненттері синтезделеді, олар глюкурон қышқылы, N-ацетилглюкозамин, сиал қышқылдары және т. б.

СООН СН2ОН

Н Н

ОН

НО НО НО≥==

Н ОН СН3-С =О

Глюкурон қышқылы N-ацетилглюкозамин

СН2 - ОН

СН2 - ОН

СН-ОН

COOH

CH3 - C= O

NH

N-ацетилнейраминқышқылы

$C:\Users\нр\Videos\stuydy memorial\глюкоза.gif$

ІІІ Гетерополисахаридтер алмасуына қатысатын ферменттер

Гиалурон қыщқылы - ішіндегі молекулярлық салмағы ең үлкен және түзу құрылымы бар сульфаттанбаған гетерополисахарид. Ол ерекше биологиялық фильтр болып табылады және клеткалар арасындағы кеңістікте толтырып тұратын цементтеуші зат қызметін атқарады. Бұл полимер өзара 1, 4 бета гликолизді байланыспен қосылған көптеген мономерлерден құралған. Әрбір мономер өзара 1, 3 бета - гликозидті байланыспен қосылған глюкурон қышқылынан және N-ацетилглюкозаминнен тұрады.

Бұл полимердің ыдырауын ерекше фермент - гиалуринидаза іске асырады. Гиалуринидаза ферменті гиалурон қышқылын ыдырата отырып, клеткааралық өткізгіштікті арттырады. Гиалуринидазаның бұл қасиеті жүмыртқа клеткасын сперматозоидтардың ұрықтандыру кезінде пайдаланады. Сперматозоидтар бөліп шығаратын гиалуринидаза олардын жұмыртқа клеткасының ішіне өтуіне мүмкіндік береді. Әртүрлі мүшелерде гиалурон қышқылының мөлшері бірдей емес. Ол әсіресе теріде, көздің әйнекті денесінде, буынның синовиальды сұйықтығында көп кездеседі.

метаболизміне қатысатын ферменттердің тұқымқуалаушылық жетіспеушілігінде олар клеткада жинақталады да, глюкозидоз дамиды. Көбінесе мұндай аурулар гетерополисахаридті ыдырататын фермент-глюкозиданың дефектімен байланысты болады. Бұл ферменттер негізінен лизосомаларда шоғырланған. Клетканың лизосомаларында белгілі бір жинақталуы орын алатын гликозидаздардың көптеген түрі кездеседі. Глюкозидаздардың белгілері бала туған алғашқы күндерден -ақ көріне бастайды да, әдетте баланың дамуының күрт өзгеруіне әкеледі.

IV. Глюкозаминогликандар алмасуында ферменттер жетіспеушілігінен туындайтын патологиялар.

Ағза тканьдерінде глюкозадан басқа моносахаридтер мен олигосахаридтер деметаболитикалық айналымға түседі. Көбінесе бұл реакциялар моносахаридтердің бір-біріне метаболитикалық айналымға түседі. Көбінесе бұл реакциялар моносахаридтердің бір-біріне айналуымен байланысты болады, мысалы глюкоза - 1 - фосфатқа немесе фруктоза - 6 - фосфатқа.

Тұқым қуалаушы ауру - галактоземияға қатысты болғандықтан галактозаның метаболизмі ерекше орын алады. Бұл ауру кезінде галактокиназа немесе галактозо - 1 - ферментінің болмауынан галактоза ағзада глюкозаға айналады, ары қарай ыдырамайды да, зәрмен шығарылады. Осындай дефектісі бар бала туылғанда, бірнеше күннен соң асқазан-ішек жолдарының ауыр зақымдалуы орын алады да, ол бауырдың қызметінің бұзылуы салдарынан өлімге әкелуі мүмкін. Тірі қалған ауруларда катаракта және ақыл-ойдың