Жедел лейкоздар
Жедел лейкоздар — жетілмеген бласттық қантүзу жасушаларының қалыпты сүйек миының орнын басып алуымен сипатталатын лейкоздың тез өрістейтін түрі.
Жедел лейкоздар екі ірі топқа бөлінеді: жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ) жөне жедел лимфобласттық емес (миелогендік) лейкоз (ЖМЛ).
ЖЛЛ көбіне балалықшақта, ал ЖМЛ ересек жастағыларда кездеседі.
Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Гемобластоздардың 1/3 осы лейкоздардың үлесіне тиеді.
Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ 3.4 және 60.69 жас аралықтарында жиілеу дамиды. Әйелдерге қарағанда, еркектер көбірек ауырады. Ертеректе бүл ауру 1.4 айда өлімге соқтыратын. Бұл кездегі емнің жетістіктері жедел миелолейкоздың 20.40%, жедел лим.фолейкоздың 50% толык ремиссияға әкеліп, науқастардың өмірін со.зуға мүмкіндік береді.
Жедел лейкоздарда гемопоэздік жасушалардың ісіктік трансформациясы бастапқы ізашар бластгык жасушалардың деңгейінде. Бласттық жасушалар бүл ауруда дамып жетілмейді, дамуы жетілген жасушаларға айналмайды.
Жіктемесі. Ісіктік жасушалардың түріне карай жедел лейкоздар.дың лимфобласттық және лимфобласттық емес түрлерін айырады. Лимфобласттқлейкоз жедел лейкоздардың 15% құрайды. Оның ісіктік субстраты — лимфобласт. Лимфобласттық емес лейкоздарда ісіктік процесс миелоидтық өсіндінің бласттық жасушаларынан дамиды.
Ісіктік жасушалардың морфологиялық, цитохимиялық, иммунологиялық ерекшеліктеріне қарай жедел лейкоздардың әр тобында келесі түрлерін айырады:
1. Жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ):
а) жалпы түрі ("не Т, не В емес" түрі) . ЖЛЛ.дың 70% қүрайтын);
ә) Т түрі . 25%;
б)В түрі . 3.5% .
Жедел лейкоздар екі ірі топқа бөлінеді: жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ) жөне жедел лимфобласттық емес (миелогендік) лейкоз (ЖМЛ).
ЖЛЛ көбіне балалықшақта, ал ЖМЛ ересек жастағыларда кездеседі.
Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Гемобластоздардың 1/3 осы лейкоздардың үлесіне тиеді.
Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ 3.4 және 60.69 жас аралықтарында жиілеу дамиды. Әйелдерге қарағанда, еркектер көбірек ауырады. Ертеректе бүл ауру 1.4 айда өлімге соқтыратын. Бұл кездегі емнің жетістіктері жедел миелолейкоздың 20.40%, жедел лим.фолейкоздың 50% толык ремиссияға әкеліп, науқастардың өмірін со.зуға мүмкіндік береді.
Жедел лейкоздарда гемопоэздік жасушалардың ісіктік трансформациясы бастапқы ізашар бластгык жасушалардың деңгейінде. Бласттық жасушалар бүл ауруда дамып жетілмейді, дамуы жетілген жасушаларға айналмайды.
Жіктемесі. Ісіктік жасушалардың түріне карай жедел лейкоздар.дың лимфобласттық және лимфобласттық емес түрлерін айырады. Лимфобласттқлейкоз жедел лейкоздардың 15% құрайды. Оның ісіктік субстраты — лимфобласт. Лимфобласттық емес лейкоздарда ісіктік процесс миелоидтық өсіндінің бласттық жасушаларынан дамиды.
Ісіктік жасушалардың морфологиялық, цитохимиялық, иммунологиялық ерекшеліктеріне қарай жедел лейкоздардың әр тобында келесі түрлерін айырады:
1. Жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ):
а) жалпы түрі ("не Т, не В емес" түрі) . ЖЛЛ.дың 70% қүрайтын);
ә) Т түрі . 25%;
б)В түрі . 3.5% .
Жедел лейкоздар — жетілмеген бласттық қантүзу жасушаларының қалыпты сүйек миының орнын басып алуымен сипатталатын лейкоздың тез өрістейтін түрі.
Жедел лейкоздар екі ірі топқа бөлінеді: жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ) жөне жедел лимфобласттық емес (миелогендік) лейкоз (ЖМЛ).
ЖЛЛ көбіне балалықшақта, ал ЖМЛ ересек жастағыларда кездеседі.
Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Гемобластоздардың 1/3 осы лейкоздардың үлесіне тиеді.
Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ 3-4 және 60-69 жас аралықтарында жиілеу дамиды. Әйелдерге қарағанда, еркектер көбірек ауырады. Ертеректе бүл ауру 1-4 айда өлімге соқтыратын. Бұл кездегі емнің жетістіктері жедел миелолейкоздың 20-40%, жедел лим-фолейкоздың 50% толык ремиссияға әкеліп, науқастардың өмірін со-зуға мүмкіндік береді.
Жедел лейкоздарда гемопоэздік жасушалардың ісіктік трансформациясы бастапқы ізашар бластгык жасушалардың деңгейінде. Бласттық жасушалар бүл ауруда дамып жетілмейді, дамуы жетілген жасушаларға айналмайды.
Жіктемесі. Ісіктік жасушалардың түріне карай жедел лейкоздар-дың лимфобласттық және лимфобласттық емес түрлерін айырады. Лимфобласттқлейкоз жедел лейкоздардың 15% құрайды. Оның ісіктік субстраты — лимфобласт. Лимфобласттық емес лейкоздарда ісіктік процесс миелоидтық өсіндінің бласттық жасушаларынан дамиды.
Ісіктік жасушалардың морфологиялық, цитохимиялық, иммунологиялық ерекшеліктеріне қарай жедел лейкоздардың әр тобында келесі түрлерін айырады:
1. Жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ):
а) жалпы түрі ("не Т, не В емес" түрі) - ЖЛЛ-дың 70% қүрайтын);
ә) Т түрі - 25%;
б)В түрі - 3-5% .
2. Жедел миелобласттық лейкоз (ЖМЛ) - (60%).
Жедел лейкоздар екі ірі топқа бөлінеді: жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ) жөне жедел лимфобласттық емес (миелогендік) лейкоз (ЖМЛ).
ЖЛЛ көбіне балалықшақта, ал ЖМЛ ересек жастағыларда кездеседі.
Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Гемобластоздардың 1/3 осы лейкоздардың үлесіне тиеді.
Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ 3-4 және 60-69 жас аралықтарында жиілеу дамиды. Әйелдерге қарағанда, еркектер көбірек ауырады. Ертеректе бүл ауру 1-4 айда өлімге соқтыратын. Бұл кездегі емнің жетістіктері жедел миелолейкоздың 20-40%, жедел лим-фолейкоздың 50% толык ремиссияға әкеліп, науқастардың өмірін со-зуға мүмкіндік береді.
Жедел лейкоздарда гемопоэздік жасушалардың ісіктік трансформациясы бастапқы ізашар бластгык жасушалардың деңгейінде. Бласттық жасушалар бүл ауруда дамып жетілмейді, дамуы жетілген жасушаларға айналмайды.
Жіктемесі. Ісіктік жасушалардың түріне карай жедел лейкоздар-дың лимфобласттық және лимфобласттық емес түрлерін айырады. Лимфобласттқлейкоз жедел лейкоздардың 15% құрайды. Оның ісіктік субстраты — лимфобласт. Лимфобласттық емес лейкоздарда ісіктік процесс миелоидтық өсіндінің бласттық жасушаларынан дамиды.
Ісіктік жасушалардың морфологиялық, цитохимиялық, иммунологиялық ерекшеліктеріне қарай жедел лейкоздардың әр тобында келесі түрлерін айырады:
1. Жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ):
а) жалпы түрі ("не Т, не В емес" түрі) - ЖЛЛ-дың 70% қүрайтын);
ә) Т түрі - 25%;
б)В түрі - 3-5% .
2. Жедел миелобласттық лейкоз (ЖМЛ) - (60%).
Жедел лейкоздар.
Жедел лейкоздар -- жетілмеген бласттық қантүзу жасушаларының қалыпты сүйек миының орнын басып алуымен сипатталатын лейкоздың тез өрістейтін түрі.
Жедел лейкоздар екі ірі топқа бөлінеді: жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ) жөне жедел лимфобласттық емес (миелогендік) лейкоз (ЖМЛ).
ЖЛЛ көбіне балалықшақта, ал ЖМЛ ересек жастағыларда кездеседі.
Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Гемобластоздардың 13 осы лейкоздардың үлесіне тиеді.
Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ 3-4 және 60-69 жас аралықтарында жиілеу дамиды. Әйелдерге қарағанда, еркектер көбірек ауырады. Ертеректе бүл ауру 1-4 айда өлімге соқтыратын. Бұл кездегі емнің жетістіктері жедел миелолейкоздың 20-40%, жедел лим-фолейкоздың 50% толык ремиссияға әкеліп, науқастардың өмірін со-зуға мүмкіндік береді.
Жедел лейкоздарда гемопоэздік жасушалардың ісіктік трансформациясы бастапқы ізашар бластгык жасушалардың деңгейінде. Бласттық жасушалар бүл ауруда дамып жетілмейді, дамуы жетілген жасушаларға айналмайды.
Жіктемесі. Ісіктік жасушалардың түріне карай жедел лейкоздар-дың лимфобласттық және лимфобласттық емес түрлерін айырады. Лимфобласттқлейкоз жедел лейкоздардың 15% құрайды. Оның ісіктік субстраты -- лимфобласт. Лимфобласттық емес лейкоздарда ісіктік процесс миелоидтық өсіндінің бласттық жасушаларынан дамиды.
Ісіктік жасушалардың морфологиялық, цитохимиялық, иммунологиялық ерекшеліктеріне қарай жедел лейкоздардың әр тобында келесі түрлерін айырады:
1. Жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ):
а) жалпы түрі ("не Т, не В емес" түрі) - ЖЛЛ-дың 70% қүрайтын);
ә) Т түрі - 25%;
б)В түрі - 3-5% .
Жедел миелобласттық лейкоз (ЖМЛ) - (60%).
Жедел миеломонобласттык лейкоз (ЖММЛ) - (20%).
Жедел монобласттык лейкоз (ЖМнЛ) -- (3-7%).
Жедел промиелоцитарлык лейкоз (ЖПрЛ) - (2-5%).
Жедел эритромиелоз (ЖЭМ) - (2-5%).
Жедел дифференцияланбаған лейкоз ЖДЛ) -- (жасушаның түрі анықталуға келмейтін) - (2-3%).
Жедел лейкоздың барысында келесі сатыларды айырады:
I. Бастапқы.
II. Жайылма (бұл саты бірнеше кезендерге бөлінеді):
бірінші "шабуыл";
ремиссия (толық немесе толық емес);
аурудың бірінші рецидиві;
екінші рецидиві және т.б.
III. Терминальді -- цитостатиктік емнің әсер етпеуі, қалыпты қан түзілудің жоқтың қасында жойылуы, жаралы-некроздық процестердің туындауы.
Клиникалык көрінісі. Аурудың корінісіне тән синдромдар:
1. Гиперпласпшкалық синдром (лейкемиялық пролиферация синдромы), ісіктік процестің сүйек миында және сүйек миынан тыс тарауынан болатын:
1) талақтын, бауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамша бездердің
ұлғаюы;
2) терінің, ми кабыктарының, бүйректің, миокардтың, окпенің ісіктік
процеспен зақымдануы.
Анемиялық синдром.
Жаралы-некроздық (бадамша бездерінің, ауыз қуысыңың, өңештің, ішектің некроздық жаралары).
Геморрагиялық (терінің, кілегей қабықтардың бетіндегі петехиялық, дақты канталаулар, әртүрлі ағзалардан қан кетуі - мүрыннан, жатырдан, ас корыту жолынан, бүйректен т.б.).
Интоксикациялық (қызба, жүдеу, әлсіздік).
Аурудын бастамасы әртүрлі. Наукастардың 20%-да ауру біртіндеп баяу дамиды. Алғашқы кездерде әлсіздік, шаршағыштық, сүйектердің ауырсынуы, дене қызуының субфебрильді деңгейде әлсін-әлсін биіктеуі байқалады. Бұл кезде сүйекгердің үнемі 'қақсауы көбірск ' мазчлайды. Кейде осыған байланысты қате диагноздар қойылын, физиотерапия шаралары қолданылады. Науқастардың бірқатарыііди бүл кезде лимфа түйіндердің, талақтың үлғаюы және қанныи анализінде лейкоциттердің себепсіз көбеюі немесе азаюы, лимфоци тоз, моноцитоз, бірен-саран бласттар, анемия мен тромбоцитопенияш бейімділік анықталады.
Науқастардың тең жартысыңда аурудың бастамасы жедел жүқпалі.і ауруға үқсайды - жаралы некроздық баспа, жедел респирациялык, ауру, жаралы стоматит тәрізді басталады. Кейде биік қызбамен, ауыр интоксикациямен қатар іштің ауыруы, диспепсиялық бүзылыстар бо-лады. Осыған байланысты, кейде науқастар жүқпалы аурулар ауруха-насына түседі.
Науқастардың 10%-да аурудың алғашқы көрінісі қан кетуден бас талады (мүрыннан, ас қорыту жолынан, жатырдан).
Аурудың классикалық көрінісі жайылма сатысында айқын. Бүл кездв ауыр интоксикация, биік қызба, ауыз қуысының, бадамша бездерінің жаралы-некроздық зақымданулары болады. Жаралар жүтқыншакка, өңешке, ішекке де түсуі мүмкін. Наукастардың жағдайы ісіктің көлеміне және таралу деңгейіне тәуелді, мәселен аурудың жайылма сатысыида, дененің 1 м[2] шакқанда, ісіктің жалпы массасы 10[12] жасуша құрайды деген пікірлер бар. Метастаздық зақымданулардан болатын шағымдар әртүрлі: бастын аса қатты ауыруы, жөтел, ентікпе, омыртка бағанасы-ның "радикулит" тәрізді үнемі ауыруы, іштің өткір ауыруы, іштің өтуі, терінің қышынуы т.б.
Тері, кілегей жамылғыларының аса куқылдануы тән. Терінің бетіңде петехиялық, дакты қанталаулар және ісіктің метастаздары теріге тараса, теріде суйелге үқсас, түсі қызғылт немесе қоңырлау ескеншектер -лейкемидалар болады. Лейкемидалар некроздалғанда, олардың орны түсі кара ойық жараларға айналады. Периостың астында лейкемиялық инфильтраттардың дамуынан, сүйектер қакқан кезде ауырсынады.
Осылармен бірге гиперпластикалық синдромның белгілері анықга-лады: лимфа түйіндерінің (алдымен мойындардың) және талақтың, бауырдың үлғаюы. Ұлғайған лимфа түйіндер ауырсынусыз, қозғалма-лы, консистенциясы тығыздау. Гиперпластикалық синдромның лимфатүйіндердің үлгаюынан басталуы жедел лимфобласттық лейкозға тән.
Ұлғайған талак ауырсынбайды, консистенциясы тығыз, шеті ба-сында 3-6 см шығып түрады, бірақ ауру өрістей келе, талак едәуір үлғаяды. Бастамасында ең аддымен талақгың үлғаюы - жедел миелолейкозға тән белгі. Ұлғайған бауырдың шеті кабырға астынан 2-4 см шығады, консистенциясы тығыз, беті тегіс.
Өкпе зақымданганда пневмонияға, плевритке ұқсас жөтел, ентікпе, кан кақыру байқалады. Өкпеде (дыбыстын түйықталуы, тыныстың өзгерістері, күрғақ және ылғал сырылдар, плевраның үйкеліс шуы) есітіледі.
Жүрек жағынан тахикардия, систолалық шу, тондардың әлсіздігі байқалады. Ас қорьггу жүйесінен стоматит, гингивит, жаралы некроздық баспаның дамуы тән. Науқастарды жүрек айнуы, іштің ауыруы мазалайды. Асқазан-ішектің ауыр зақымдануында іштен қан кетеді. Бұл кілегей қабықтағы қанталау дақтарының неркоздық жараларға айналуынан болады.
Лейкоз көріністерінің ең кауіптісі -- нейролейкемия. Бласттық жасушалар мидың қабықтарына, мидың затына, нерв бағаналарына еніп өседі. Бласттық жасушалар нерв жүйесіне екі жолмен таралады. Бірі -- бас сүйегінен, омыртқалардан қатты қабыққа жанасып таралуы; екіншісі -- тамырлардың қабырғасынан диапетез арқылы етуі (метастазы).
Нейролейкемияның көрінісі менингиальдық синдромға, бас миінің ісігіне, түбірлік синдромға, гипоталамустың закымдануына тән белгілермен сипатталады. Менингиальдық синдромда бас аса қатты ауырады, жүрек айниды, көз коруі нашарлайды, кору нерв емізігі ісінеді, желке бүлшықеттерінің ригидтілігі пайда болады және жүлын-ның сүйықтығында бласттық жасушалар анықталады, белок кобейеді. Гипоталамус зақымданғаңда үйқышылдық байқалады, кейде қантсыз диабет дамиды, науқастардың бірқатары аса семіреді немесе кахек-сияға түседі.
Толық ремиссияда аурудын клиникалық және қан анализіндегі өзгерістер толық жойылады, бірақ сүйек миында лейкоздық жасуша-лардың ошақтары сақталады. Толық емес ремиссияда лейкоздың айқ-ын белгілері жоқ, бірақ қанда, аз молшерде болса да, бласттық жасу-шалар жүреді және сүйек миынан тыс, өсуге бейімділігі жоқ бірен-саран пролифераттар болады.
Аурудың рецидив кезіндегі көрінісі оның жайылма сатысына үқсайды, бірак нейролейкоз, анабезінің, жатырдың, атабезінің зақымдануы жиіленеді.
Кейде аурудың рецидиві нейролейкемиядан басталады. Егер ісіктік жасушаларға бірде-бір дәрмек цитостатиктік әсер етпесе және қалып-ты қан түзілудің тежелуі қайтымсызға айналса -- бүл лейкоздың ақырғы сатысы болғаны. Терминальді сатыда ірінді-сепсистік асқынулар, уьпты гепатит пайда болады, геморрагиялық сиңдром күшейеді.
Диагностшасы. Лейкоздан күдіктенгенде қаннын жалпы анализін зерттейді және трепанобиопсия жасалады. Бласттық жасушалар болғ-анда лейкоздың түрін аныктау үшін морфологиялық, цитохимиялық, цитогенетикалық және иммунологиялық зерттеулерді жүргізеді.
Қан анализінде болатын өзгерістер:
нормохромдық, нормоцитарлық анемия;
тромбоцитопения;
лейкопения (50%) немесе гиперлейкоцитоз (20-50 х 10[9]л дейін), кейде лейкоциттердің саны қалыпты болады;
бласттық жасушалардың болуы;
жетілген гранулоциттердің болуы;
лейкемиялық ойықтың болуы (бластгар мен жетілген жасуша-лардың арасындағы лейкоциттердің аралық түрлерінің жоқтығы), мә-селен таяқша-ядролық, жас нейтрофшіьдердің, метамиелоциттердің болмауы.
Шеттік қанда бласттардың болуы леикемиялык, ал бласттардың болмауы -- лейкоздын алейкемиялык варианты аталады. Жедел лейкоздың алейкемиялық фазасында шеттік қанда бірен-саран бласттар бо-лады немесе мүлдем болмайды. Мүндай жағдайда диагнозды треиано-бионсия немесе стернальдік пункция жасау аркылы аньіқтайды. Ре-цидив кезінде бласттар шетгік қанға шығады. Қанның анализінде бла-сттар болса сүйек миын зерттеу қажетсіз саналады.
Сүйек миының биоптатында түрлі дейгейдегі (кейде тотальді) бласттық метаплазия анықталады. Жетілген жасушалардың саны аз, қалып-ть: қан түзілу өсінділерінің барлығы тежеледі.
Науқастардың біразында жедел лейкоздың аз пайызды аталатын, түрі болады. Бүл жағдайларда аурудың клиникалық белгілері болма-шы деңгейде, цитопенияға, эсіресе анемияға бейімділік байқалады. Қаннын анализіндегі және сүйек миындағы бластгық жасушалардың саны 10-20%-дан аспайды. Мүндай жағдай 3-4 айға ғана созылады, содан кейін жедел лейкоздың кәдімгі көрінісі өрістейді.
Жедел лейкоздың түрін анықтау үшін бласттық жасушаларды цитохимиялық әдіспен зерттейді .
Жедел лимфобласттык лейкоздың түрін иммунологиялық әдістермен - моновалештік аитиденелердің көмегімен лейкоздық жасушалардың кммундық фснотипін зерттеу арқылы анықтайды.
Лейкоздық жасушаларды гистохимиялық, иммунологиялық зерттеулердің нәтижесінде науқастардың 8%-да жедел лейкоздың келесі рецидиБІнде жасушалық варианттың өзгеретіндігі анықталған. Көбіне лимфобласттық жасушалар миелоидтыққа алмасады. Мұндай жағдай химиотерапияның көмегімен толык жойылған бір клонның орнына, екінші ісіктік клонның пайда болуынан немесе емнің салдарынан бүдан ерте ізашарлық жасушалар дифференциясының бүзылуынан болады деген болжамды пікірлер айтылуда. Сондықтан лейкоздық клон унемі озгеріп жасарады-мыс.
Жедел лейкозға қатысты ереже бойынша, науқастан алғашқы кездерде алынған қанның жағындыларын және сүйек миының препараттарын емір бойы сақтау керек, өйткені цитостатиктік емнің әсерінен жүре-бара бласттардың морфологиясы өзіеріп, лейкоздың түрін анықтау киындық келтіреді, әсіресе науқас баска мекемеде тексерілетін болса.
Жедел лейкоздың болжамына ауруды неғұрлым ерте анықтап, емді кешіктірмей бастаған манызды. Сондықтан кайталанатын және емге бершмейтін баспада, ірипте, респираңиялык ауруларда, әсіресе бұлармен бірге лимфоаденопатия, геморрагиялық белгілер, артралгиялар болса, онда жедел лейкоздан күдіктеніп, қан анализін жиі қайталау кажет. Сонымен қатар лимфоаденопатия және гиперпластикалық гингивиттер болғанда да науқастарды аса сақтықпен зерттеп, емдеу қажет.
Қан анализін зерттемей түрып физиотерапиялық, жылулық шараларды қолданудан сақтанған жөн.
Дифференциалдық диагностика. Жедел лейкоз панцитопешшмен дамығанда аплазиялык анемиядан айырады. Аплазиялық анемияда ... жалғасы
Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.
Жедел лейкоздар -- жетілмеген бласттық қантүзу жасушаларының қалыпты сүйек миының орнын басып алуымен сипатталатын лейкоздың тез өрістейтін түрі.
Жедел лейкоздар екі ірі топқа бөлінеді: жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ) жөне жедел лимфобласттық емес (миелогендік) лейкоз (ЖМЛ).
ЖЛЛ көбіне балалықшақта, ал ЖМЛ ересек жастағыларда кездеседі.
Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Гемобластоздардың 13 осы лейкоздардың үлесіне тиеді.
Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ 3-4 және 60-69 жас аралықтарында жиілеу дамиды. Әйелдерге қарағанда, еркектер көбірек ауырады. Ертеректе бүл ауру 1-4 айда өлімге соқтыратын. Бұл кездегі емнің жетістіктері жедел миелолейкоздың 20-40%, жедел лим-фолейкоздың 50% толык ремиссияға әкеліп, науқастардың өмірін со-зуға мүмкіндік береді.
Жедел лейкоздарда гемопоэздік жасушалардың ісіктік трансформациясы бастапқы ізашар бластгык жасушалардың деңгейінде. Бласттық жасушалар бүл ауруда дамып жетілмейді, дамуы жетілген жасушаларға айналмайды.
Жіктемесі. Ісіктік жасушалардың түріне карай жедел лейкоздар-дың лимфобласттық және лимфобласттық емес түрлерін айырады. Лимфобласттқлейкоз жедел лейкоздардың 15% құрайды. Оның ісіктік субстраты -- лимфобласт. Лимфобласттық емес лейкоздарда ісіктік процесс миелоидтық өсіндінің бласттық жасушаларынан дамиды.
Ісіктік жасушалардың морфологиялық, цитохимиялық, иммунологиялық ерекшеліктеріне қарай жедел лейкоздардың әр тобында келесі түрлерін айырады:
1. Жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ):
а) жалпы түрі ("не Т, не В емес" түрі) - ЖЛЛ-дың 70% қүрайтын);
ә) Т түрі - 25%;
б)В түрі - 3-5% .
Жедел миелобласттық лейкоз (ЖМЛ) - (60%).
Жедел миеломонобласттык лейкоз (ЖММЛ) - (20%).
Жедел монобласттык лейкоз (ЖМнЛ) -- (3-7%).
Жедел промиелоцитарлык лейкоз (ЖПрЛ) - (2-5%).
Жедел эритромиелоз (ЖЭМ) - (2-5%).
Жедел дифференцияланбаған лейкоз ЖДЛ) -- (жасушаның түрі анықталуға келмейтін) - (2-3%).
Жедел лейкоздың барысында келесі сатыларды айырады:
I. Бастапқы.
II. Жайылма (бұл саты бірнеше кезендерге бөлінеді):
бірінші "шабуыл";
ремиссия (толық немесе толық емес);
аурудың бірінші рецидиві;
екінші рецидиві және т.б.
III. Терминальді -- цитостатиктік емнің әсер етпеуі, қалыпты қан түзілудің жоқтың қасында жойылуы, жаралы-некроздық процестердің туындауы.
Клиникалык көрінісі. Аурудың корінісіне тән синдромдар:
1. Гиперпласпшкалық синдром (лейкемиялық пролиферация синдромы), ісіктік процестің сүйек миында және сүйек миынан тыс тарауынан болатын:
1) талақтын, бауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамша бездердің
ұлғаюы;
2) терінің, ми кабыктарының, бүйректің, миокардтың, окпенің ісіктік
процеспен зақымдануы.
Анемиялық синдром.
Жаралы-некроздық (бадамша бездерінің, ауыз қуысыңың, өңештің, ішектің некроздық жаралары).
Геморрагиялық (терінің, кілегей қабықтардың бетіндегі петехиялық, дақты канталаулар, әртүрлі ағзалардан қан кетуі - мүрыннан, жатырдан, ас корыту жолынан, бүйректен т.б.).
Интоксикациялық (қызба, жүдеу, әлсіздік).
Аурудын бастамасы әртүрлі. Наукастардың 20%-да ауру біртіндеп баяу дамиды. Алғашқы кездерде әлсіздік, шаршағыштық, сүйектердің ауырсынуы, дене қызуының субфебрильді деңгейде әлсін-әлсін биіктеуі байқалады. Бұл кезде сүйекгердің үнемі 'қақсауы көбірск ' мазчлайды. Кейде осыған байланысты қате диагноздар қойылын, физиотерапия шаралары қолданылады. Науқастардың бірқатарыііди бүл кезде лимфа түйіндердің, талақтың үлғаюы және қанныи анализінде лейкоциттердің себепсіз көбеюі немесе азаюы, лимфоци тоз, моноцитоз, бірен-саран бласттар, анемия мен тромбоцитопенияш бейімділік анықталады.
Науқастардың тең жартысыңда аурудың бастамасы жедел жүқпалі.і ауруға үқсайды - жаралы некроздық баспа, жедел респирациялык, ауру, жаралы стоматит тәрізді басталады. Кейде биік қызбамен, ауыр интоксикациямен қатар іштің ауыруы, диспепсиялық бүзылыстар бо-лады. Осыған байланысты, кейде науқастар жүқпалы аурулар ауруха-насына түседі.
Науқастардың 10%-да аурудың алғашқы көрінісі қан кетуден бас талады (мүрыннан, ас қорыту жолынан, жатырдан).
Аурудың классикалық көрінісі жайылма сатысында айқын. Бүл кездв ауыр интоксикация, биік қызба, ауыз қуысының, бадамша бездерінің жаралы-некроздық зақымданулары болады. Жаралар жүтқыншакка, өңешке, ішекке де түсуі мүмкін. Наукастардың жағдайы ісіктің көлеміне және таралу деңгейіне тәуелді, мәселен аурудың жайылма сатысыида, дененің 1 м[2] шакқанда, ісіктің жалпы массасы 10[12] жасуша құрайды деген пікірлер бар. Метастаздық зақымданулардан болатын шағымдар әртүрлі: бастын аса қатты ауыруы, жөтел, ентікпе, омыртка бағанасы-ның "радикулит" тәрізді үнемі ауыруы, іштің өткір ауыруы, іштің өтуі, терінің қышынуы т.б.
Тері, кілегей жамылғыларының аса куқылдануы тән. Терінің бетіңде петехиялық, дакты қанталаулар және ісіктің метастаздары теріге тараса, теріде суйелге үқсас, түсі қызғылт немесе қоңырлау ескеншектер -лейкемидалар болады. Лейкемидалар некроздалғанда, олардың орны түсі кара ойық жараларға айналады. Периостың астында лейкемиялық инфильтраттардың дамуынан, сүйектер қакқан кезде ауырсынады.
Осылармен бірге гиперпластикалық синдромның белгілері анықга-лады: лимфа түйіндерінің (алдымен мойындардың) және талақтың, бауырдың үлғаюы. Ұлғайған лимфа түйіндер ауырсынусыз, қозғалма-лы, консистенциясы тығыздау. Гиперпластикалық синдромның лимфатүйіндердің үлгаюынан басталуы жедел лимфобласттық лейкозға тән.
Ұлғайған талак ауырсынбайды, консистенциясы тығыз, шеті ба-сында 3-6 см шығып түрады, бірақ ауру өрістей келе, талак едәуір үлғаяды. Бастамасында ең аддымен талақгың үлғаюы - жедел миелолейкозға тән белгі. Ұлғайған бауырдың шеті кабырға астынан 2-4 см шығады, консистенциясы тығыз, беті тегіс.
Өкпе зақымданганда пневмонияға, плевритке ұқсас жөтел, ентікпе, кан кақыру байқалады. Өкпеде (дыбыстын түйықталуы, тыныстың өзгерістері, күрғақ және ылғал сырылдар, плевраның үйкеліс шуы) есітіледі.
Жүрек жағынан тахикардия, систолалық шу, тондардың әлсіздігі байқалады. Ас қорьггу жүйесінен стоматит, гингивит, жаралы некроздық баспаның дамуы тән. Науқастарды жүрек айнуы, іштің ауыруы мазалайды. Асқазан-ішектің ауыр зақымдануында іштен қан кетеді. Бұл кілегей қабықтағы қанталау дақтарының неркоздық жараларға айналуынан болады.
Лейкоз көріністерінің ең кауіптісі -- нейролейкемия. Бласттық жасушалар мидың қабықтарына, мидың затына, нерв бағаналарына еніп өседі. Бласттық жасушалар нерв жүйесіне екі жолмен таралады. Бірі -- бас сүйегінен, омыртқалардан қатты қабыққа жанасып таралуы; екіншісі -- тамырлардың қабырғасынан диапетез арқылы етуі (метастазы).
Нейролейкемияның көрінісі менингиальдық синдромға, бас миінің ісігіне, түбірлік синдромға, гипоталамустың закымдануына тән белгілермен сипатталады. Менингиальдық синдромда бас аса қатты ауырады, жүрек айниды, көз коруі нашарлайды, кору нерв емізігі ісінеді, желке бүлшықеттерінің ригидтілігі пайда болады және жүлын-ның сүйықтығында бласттық жасушалар анықталады, белок кобейеді. Гипоталамус зақымданғаңда үйқышылдық байқалады, кейде қантсыз диабет дамиды, науқастардың бірқатары аса семіреді немесе кахек-сияға түседі.
Толық ремиссияда аурудын клиникалық және қан анализіндегі өзгерістер толық жойылады, бірақ сүйек миында лейкоздық жасуша-лардың ошақтары сақталады. Толық емес ремиссияда лейкоздың айқ-ын белгілері жоқ, бірақ қанда, аз молшерде болса да, бласттық жасу-шалар жүреді және сүйек миынан тыс, өсуге бейімділігі жоқ бірен-саран пролифераттар болады.
Аурудың рецидив кезіндегі көрінісі оның жайылма сатысына үқсайды, бірак нейролейкоз, анабезінің, жатырдың, атабезінің зақымдануы жиіленеді.
Кейде аурудың рецидиві нейролейкемиядан басталады. Егер ісіктік жасушаларға бірде-бір дәрмек цитостатиктік әсер етпесе және қалып-ты қан түзілудің тежелуі қайтымсызға айналса -- бүл лейкоздың ақырғы сатысы болғаны. Терминальді сатыда ірінді-сепсистік асқынулар, уьпты гепатит пайда болады, геморрагиялық сиңдром күшейеді.
Диагностшасы. Лейкоздан күдіктенгенде қаннын жалпы анализін зерттейді және трепанобиопсия жасалады. Бласттық жасушалар болғ-анда лейкоздың түрін аныктау үшін морфологиялық, цитохимиялық, цитогенетикалық және иммунологиялық зерттеулерді жүргізеді.
Қан анализінде болатын өзгерістер:
нормохромдық, нормоцитарлық анемия;
тромбоцитопения;
лейкопения (50%) немесе гиперлейкоцитоз (20-50 х 10[9]л дейін), кейде лейкоциттердің саны қалыпты болады;
бласттық жасушалардың болуы;
жетілген гранулоциттердің болуы;
лейкемиялық ойықтың болуы (бластгар мен жетілген жасуша-лардың арасындағы лейкоциттердің аралық түрлерінің жоқтығы), мә-селен таяқша-ядролық, жас нейтрофшіьдердің, метамиелоциттердің болмауы.
Шеттік қанда бласттардың болуы леикемиялык, ал бласттардың болмауы -- лейкоздын алейкемиялык варианты аталады. Жедел лейкоздың алейкемиялық фазасында шеттік қанда бірен-саран бласттар бо-лады немесе мүлдем болмайды. Мүндай жағдайда диагнозды треиано-бионсия немесе стернальдік пункция жасау аркылы аньіқтайды. Ре-цидив кезінде бласттар шетгік қанға шығады. Қанның анализінде бла-сттар болса сүйек миын зерттеу қажетсіз саналады.
Сүйек миының биоптатында түрлі дейгейдегі (кейде тотальді) бласттық метаплазия анықталады. Жетілген жасушалардың саны аз, қалып-ть: қан түзілу өсінділерінің барлығы тежеледі.
Науқастардың біразында жедел лейкоздың аз пайызды аталатын, түрі болады. Бүл жағдайларда аурудың клиникалық белгілері болма-шы деңгейде, цитопенияға, эсіресе анемияға бейімділік байқалады. Қаннын анализіндегі және сүйек миындағы бластгық жасушалардың саны 10-20%-дан аспайды. Мүндай жағдай 3-4 айға ғана созылады, содан кейін жедел лейкоздың кәдімгі көрінісі өрістейді.
Жедел лейкоздың түрін анықтау үшін бласттық жасушаларды цитохимиялық әдіспен зерттейді .
Жедел лимфобласттык лейкоздың түрін иммунологиялық әдістермен - моновалештік аитиденелердің көмегімен лейкоздық жасушалардың кммундық фснотипін зерттеу арқылы анықтайды.
Лейкоздық жасушаларды гистохимиялық, иммунологиялық зерттеулердің нәтижесінде науқастардың 8%-да жедел лейкоздың келесі рецидиБІнде жасушалық варианттың өзгеретіндігі анықталған. Көбіне лимфобласттық жасушалар миелоидтыққа алмасады. Мұндай жағдай химиотерапияның көмегімен толык жойылған бір клонның орнына, екінші ісіктік клонның пайда болуынан немесе емнің салдарынан бүдан ерте ізашарлық жасушалар дифференциясының бүзылуынан болады деген болжамды пікірлер айтылуда. Сондықтан лейкоздық клон унемі озгеріп жасарады-мыс.
Жедел лейкозға қатысты ереже бойынша, науқастан алғашқы кездерде алынған қанның жағындыларын және сүйек миының препараттарын емір бойы сақтау керек, өйткені цитостатиктік емнің әсерінен жүре-бара бласттардың морфологиясы өзіеріп, лейкоздың түрін анықтау киындық келтіреді, әсіресе науқас баска мекемеде тексерілетін болса.
Жедел лейкоздың болжамына ауруды неғұрлым ерте анықтап, емді кешіктірмей бастаған манызды. Сондықтан кайталанатын және емге бершмейтін баспада, ірипте, респираңиялык ауруларда, әсіресе бұлармен бірге лимфоаденопатия, геморрагиялық белгілер, артралгиялар болса, онда жедел лейкоздан күдіктеніп, қан анализін жиі қайталау кажет. Сонымен қатар лимфоаденопатия және гиперпластикалық гингивиттер болғанда да науқастарды аса сақтықпен зерттеп, емдеу қажет.
Қан анализін зерттемей түрып физиотерапиялық, жылулық шараларды қолданудан сақтанған жөн.
Дифференциалдық диагностика. Жедел лейкоз панцитопешшмен дамығанда аплазиялык анемиядан айырады. Аплазиялық анемияда ... жалғасы
Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.
Ұқсас жұмыстар
Пәндер
- Іс жүргізу
- Автоматтандыру, Техника
- Алғашқы әскери дайындық
- Астрономия
- Ауыл шаруашылығы
- Банк ісі
- Бизнесті бағалау
- Биология
- Бухгалтерлік іс
- Валеология
- Ветеринария
- География
- Геология, Геофизика, Геодезия
- Дін
- Ет, сүт, шарап өнімдері
- Жалпы тарих
- Жер кадастрі, Жылжымайтын мүлік
- Журналистика
- Информатика
- Кеден ісі
- Маркетинг
- Математика, Геометрия
- Медицина
- Мемлекеттік басқару
- Менеджмент
- Мұнай, Газ
- Мұрағат ісі
- Мәдениеттану
- ОБЖ (Основы безопасности жизнедеятельности)
- Педагогика
- Полиграфия
- Психология
- Салық
- Саясаттану
- Сақтандыру
- Сертификаттау, стандарттау
- Социология, Демография
- Спорт
- Статистика
- Тілтану, Филология
- Тарихи тұлғалар
- Тау-кен ісі
- Транспорт
- Туризм
- Физика
- Философия
- Халықаралық қатынастар
- Химия
- Экология, Қоршаған ортаны қорғау
- Экономика
- Экономикалық география
- Электротехника
- Қазақстан тарихы
- Қаржы
- Құрылыс
- Құқық, Криминалистика
- Әдебиет
- Өнер, музыка
- Өнеркәсіп, Өндіріс
Қазақ тілінде жазылған рефераттар, курстық жұмыстар, дипломдық жұмыстар бойынша біздің қор #1 болып табылады.
Ақпарат
Қосымша
Email: info@stud.kz