Патофизиология тромбоцитов

Тип работы: Реферат
Бесплатно: Антиплагиат
Объем: 11 страниц
В избранное:

Казахский национальный аграрный университет

КазНАУ - Казахский Национальный Аграрный Университет

Кафедра: «Клиническая ветеринарная медицина»

СРС

Тема: « Патофизиология тромбоцитов»

Выполнил(-а) : Бахыт Елнар

Группа: ВМ - 310(П)

Факультет: Ветеринария

Проверил(-а) : Мухитдинова Г. Е.

АЛМАТЫ 2020

Содержание

Введение
Основная часть
Заключение
Литература

Введение

Тромбоциты (от греч. θρόμβος - сгусток и κύτος - клетка; устаревшее название - кровяные тростинки) - небольшие (2-9 мкм) безъядерные плоские бесцветные форменные элементы крови, образующиеся из мегакариоцитов.

Тромбоциты - это одни из клеток крови, отвечающие за процесс ее свертывания. Чрезмерное их количество означает угрозу тромбоза. Эти клетки призваны защищать организм от потери крови в случае повреждения тканей или сосудов, но при ряде заболеваний или нарушений функции кроветворения они становятся угрозой организму.

Тромбоциты выполняют две основных функции:

Формирование тромбоцитного агрегата, первичной пробки, закрывающей место повреждения сосуда;
Предоставления своей поверхности для ускорения ключевых реакций плазменного свёртывания.

Относительно недавно установлено, что тромбоциты также играют важнейшую роль в заживлении и регенерации повреждённых тканей, выделяя из себя в повреждённые ткани факторы роста, которые стимулируют деление и рост клеток. Факторы роста представляют собой полипептидные молекулы различного строения и назначения. К важнейшим факторам роста относятся тромбоцитарный фактор роста (PDGF), трансформирующий фактор роста (TGF-β), фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), фактор роста эпителия (EGF), фактор роста фибробластов (FGF), инсулиноподобный фактор роста (IGF) .

Патофизиология тромбоцитов

Изменения в системе тромбоцитов, как правило, сопровождаются расстройством жизнедеятельности организма в целом и заключаются в увеличении их числа в единице объёма крови выше нормы (тромбоцитозы), либо уменьшении их числа в единице объёма крови ниже нормального уровня (тромбоцитопении), либо изменении функциональных свойств пластинок (тромбоцитопатии), либо, наконец, в сочетании указанных отклонений.

Тромбоцитозы

Тромбоцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением числа тромбоцитов в единице объёма крови выше нормы (320-340109/л) .

Виды тромбоцитозов

По механизму развития различают тромбоцитозы:

 абсолютные;

 относительные:

 перераспределительные;

 гемоконцентрационные.

Абсолютные тромбоцитозы

Абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования.

Причины:

Генные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопатический тромбоцитоз;

Увеличение концентрации и/или активности стимуляторов тромбоцитопоэза - тромбоспондина, тромбопоэтина, fat, ил3, ил6, ил11;

Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах. Это наблюдается, например, при мегакариобластных лейкозах. При этом возможно значительное (в 10-15 раз превышающее нормальный уровень) и длительное увеличение числа тромбоцитов в периферической крови.

Относительные тромбоцитозы

Относительные (ложные, непролиферативные) тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.

Причины:

Перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла. Так, число тромбоцитов увеличивается в участках микрососудов с повреждёнными стенками (например, при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длительного стресса, ожогов, травмы (за счёт выброса крови из депо и выхода из костного мозга) ;

Гемоконцентрация: увеличение относительной массы тромбоцитов при неизменном или сниженном объёме плазмы крови. Это может наблюдаться в результате плазморрагии (например, при обширных ожогах) или при значительной потере жидкости (например, у пациентов с длительной диареей, рвотой, при продолжительном интенсивном потоотделении) .

Значение тромбоцитозов

Адаптивное значение тромбоцитозов заключается в ускоренном образовании тромбоцитарного сгустка, в дальнейшем тромба (например, при нарушении целостности стенки сосуда) и в поддержании оптимального метаболизма в клетках эндотелия и их целостности за счёт выделения при контакте с ними ангиогенных факторов.

Патогенное значение тромбоцитозов характеризуются избыточной активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях (например, при тромбоцитозе у пациентов с мегакариобластным лейкозом) .

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении - состояния, характеризующиеся уменьшением числа тромбоцитов в единице объёма крови ниже нормы, как правило, менее 180-150109/л. К тромбоцитопениям относятся также самостоятельные заболевания и некоторые синдромы, сопутствующие другим болезням.

Причины тромбоцитопений

Тромбоцитопении могут быть вызваны различными факторами физической, химической и биологической природы (см. раздел «Этиология и патогенез» в статье «Тромбоцитопении» приложения «Справочник терминов») .

Механизм развития тромбоцитопений

Механизм развития тромбоцитопений заключается в реализации одного или нескольких из следующих процессов

Подавление тромбоцитопоэза. Это обусловливает развитие абсолютной гипорегенераторной тромбоцитопении. Такая картина может наблюдаться при гемобластозах; метастазах новообразований в костный мозг, лучевой болезни, применении некоторых ЛС (например, тиазидных диуретиков или химиотерапевтических препаратов), избирательно подавляющих созревание мегакариоцитов; дефиците витамина B12 или фолиевой кислоты, врождённом дефиците мегакариоцитарных колониеобразующих единиц в костном мозге (вследствие этого развивается амегакариоцитарная тромбоцитопения) .

Повышенное разрушение тромбоцитов (см. раздел «Этиология и патогенез» в статье «Тромбоцитопении» приложения «Справочник терминов») .

Массированное «потребление» тромбоцитов. Выявляется при генерализованном тромбообразовании (например, при ДВС-синдроме на этапе образования большого числа тромбов) .

Избыточное депонирование тромбоцитов в селезёнке. Этот синдром обозначают как гиперспленизм. В норме в селезёнке содержится около 30% всего пула тромбоцитов. Увеличение размеров селезёнки (спленомегалия) обусловливает депонирование значительного числа тромбоцитов с исключением их из системы гемостаза. При значительном увеличении селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов. Оставшиеся в кровотоке тромбоциты имеют нормальную продолжительность циркуляции. Гиперспленизм характеризуется умеренной тромбоцитопенией, нормальным количеством мегакариоцитов в костном мозге и значительным увеличением селезёнки.

Проявления тромбоцитопений

Костный мозг:

 гиперплазия костного мозга; характеризуется увеличением в нём числа мегакариобластов и мегакариоцитов. Наблюдается при повышенном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов;

 гипоплазия костного мозга; выявляется у пациентов с гемобластозами (лейкозами), лучевой болезнью, метастазами опухолей (не относящихся к гемобластозам) в костный мозг;

 снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов (например, лактатдегидрогеназы, Г-6-ФД) в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.

Периферическая кровь:

 уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров, обычно при нормальном числе эритроцитов, Hb и лейкоцитов. В условиях выраженного геморрагического синдрома возможно развитие анемии.

Лечение тромбоцитопений

Этиотропный принцип терапии тромбоцитопений

Этот принцип лечения тромбоцитопений предусматривает прекращение (уменьшение степени) патогенного действия причины, вызывающей тромбоцитопению.

С этой целью:

 выполняют спленэктомию;

 удаляют гемангиомы;

 обеспечивают защиту от радиоактивного излучения;

 заменяют ЛС, вызывающие тромбоцитопению, на препараты, не оказывающие тромбоцитолитического действия;

 предупреждают попадание в организм веществ, обусловливающих тромбоцитопению (этанола, соединений золота и др. ) ;

 инактивируют и элиминируют противотромбоцитарные иммуноглобулины и др.

Патогенетический принцип лечения тромбоцитопений

С целью уменьшения степени «потребления» и/или разрушения тромбоцитов, активации тромбоцитопоэза, нормализации содержания и активности в крови про- и антиагрегантов, факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической систем проводят трансфузию тромбоцитов, пересадку костного мозга, используют лимфо- и/или плазмоферез (удаление из крови антитромбоцитарных АТ и лимфоцитов), а также иммунодепрессанты; антикоагулянты, антиагреганты.

Симптоматическое лечение при тромбоцитопении

Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных вследствие тромбоцитопении, вливают кровь и/или тромбоцитарную массу, а также лечат постгеморрагическое состояние.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ - количественное снижение тромбоцитов в 1 единице объёма ниже 150´109/л:

- приобретённые;

- наследственные.

Поскольку, при наследственных тромбоцитопениях, снижение их количества связано с дефектами функциональных белков и, следовательно, аномальностью, то лучше выделить второй класс нарушений.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ - они также делятся на:

- наследственные (общее количество наследственных геморрагических диатезов на их долю приходится 36 % - это достаточно много) ;

- приобретённые - дефекты метаболизма и функциональной активности тромбоцитов, ведущие к снижению процесса тромбообразования.

Клиническая картина геморрагических нарушений при патологии тромбоцитов часто обозначается термином: «тромбоцитопеническая пурпура» («болезнь Верльгофа») . По своей сути - это нарушения сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза, т. е. дефицит тромбоцитов формирует не только снижение образования тромбоцитарного тромба из-за нарушения адгезии и агрегации и т. д., но и уменьшение ангиотрофической функции тромбоцитов, а, следовательно, патология со стороны сосудистого компонента гемостаза - повышенная проницаемость, ломкость сосудов.

В гематологии эти нарушения называются ГЕМОРРАГИИ МИКРОЦИРКУЛЯТОРНОГО ТИПА.

Рассмотрим собственно ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.

Они делятся на:

1. Иммунные тромбоцитопении (наиболее частые) :

а) аллоиммунные - при переливании несовместимой по группе крови;

б) трансиммунные - аутоиммунная тромбоцитопения матери ведёт к тому что, трансплацентарно передаются антитела к материнскому антигену на тромбоцитах плода и способствуют их лизису;

в) аутоиммунные тромбоцитопении, имеющие в своей основе:

- гаптеновый механизм;

- вирусная трансформация антигена тромбоциту;

- изменение (отмена) толерантности, формирование иммунного ответа на неизменённый антиген тромбоцита;

- лекарственные гаптены:

1) хинидин,

2) дигитоксин,

3) паск,

4) сульфаниламиды,

5) гипотиазид.

Действие антител может быть направлено:

- против тромбоцитов - мегакариоцитов;

- против общих антигенов тромбоцитов, лейкоцитов.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ - в данной группе патологии тромбоцитов, прежде всего, имеет место функциональная качественная неполноценность тромбоцитов, количество тромбоцитов чаще нормальное.

Эти нарушения могут быть следствием патологии как одного звена метаболизма - изолированные тромбоцитопатии; так и сочетанным дефектом различных механизмов тромбообразования, т. е. нарушением и адгезии и агрегации тромбоцитов.

Клинические проявления нарушений значительно варьируют, начиная с полного отсутствия симптомов, и кончая типичной картиной дефицита тромбоцитов. Но всё же склонность к повышенной кровоточивости является ведущим симптомом и сохраняется на протяжении всей жизни. Это главный признак.

ВИДЫ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ:

1. Тромбоцитопатии, связанные с нарушением агрегационной функции; это аномалии строения мембран:

- тромбостения Гланцмана;

- тромбостения с нарушением отдельных видов агрегации.

2. Тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов вследствие:

- механического воздействия;

- спленомегалия;

- гемангиомы;

- тромбозы;

- ДВС-синдром;

- угнетение гемопоэза, и в частности, тромбоцитопоэза:

a) аплазия костного мозга;