Билирубин алмасуының бұзылыстары мен гемолитикалық сары ауру: патогенезі және клиникалық-лабораторлық аспектілері

Билирубин алмасуының бұзылыстары.

Гемолитикалық сары ауру.

Пигменттік алмасу: Гемоглобиннің ыдырауы көкбауырда жүреді. Билирубин ретикулоэндотелиалды клеткаларда гемоглобиннің ыдырауы кезінде түзіледі. Бауыр билилубиннің алмасуында үш түрлі маңызды қызмет атқарады: бауыр келеткалары билирубинді үстап алады, оны глюкурон қышқылымен біріктіреді және байланысқан билирубинді гепатоциттерден өз капиллярларынан шығады.

Дені сау адамдарда тек бос билирубиннің ғана мөлшері анықталады, патологиялық жағдайда оның екі фракциясы да кездеседі

Гемоглобин

Метинді көпірше үзіледі

Вердоглобин

Гемоксигеназ - Глобин

О2НАДФН2 - Ғе+2

- СО

М В М П П М M B

l CH lll СН lV CH lV

HO N NH N N OH

Биловердин

М В М П П М M B

CH СН CH

HO N NH NН N OH

Билирубин

СООН СООН

Н О Н Н О Н

Н Н

НО Н ОН Н

НО ОН

Н НО Н ОН

О О

С=О С=О

СН2 СН2

СН2 СН2 СН2 СН2

СН3 СН CH3 CH3 CH3 СН

CH CH2 CH

НО N N NH N OH

Билирубиннің диглюкурониді

Бұл заттардың 95% нәжіспен сыртқа шығарылып отырады, ал қалған бөлімі ішектен қайта қанға өтіп, өтке түседі, ал біршамасы бүйрек арқылы қайта шығарылады.

Уробилиноген және стеркобилиноген түссіз заттар, ол сытртқа ауаға шыққанда ауадағы оттегімен тотығып, стеркобилинмен уробилинге айналады. Олардың түсі сары болып келеді. Дені сау адам тәулігіне 200-300 мг дейін пигменттерді нәжіспен шығарып отрады, ал 1-2 мг несеппен шығарылады. Өт пигменттері өт тастарының негізгі құрамды баөлігі бөлып табылады.

Өт пигменттерінің қандағы және несептегі мөлшерін анықтаудың сары ауруға диагноз қоюда мәні зор. Дені сау кісіде билирубиннің мөлшері 01-1 мг/л (107-17 мк/моль/л) . Қанда ерімейтін болғандықтан билирубин альбуминмен комплекс түрінде кездеседі.

Билирубин диазохлорсульфон қышқылымен қызғылт түсті диазоқосылыс түзеді, бұл реакция қандағы және несептегі билирубинді анықтау үшін қолдананды. Эритроциттердің ыдырауы күшейген және өт жолдары бітіп қалған кезде билирубиннің қандағы консентрациясы артады, соның нәтижесінде теріде, көздің склерасында сары түс пайда болады, яғни САРЫ АУРУ дамиды.

қатар, блирубин консентрациясы

2-3 мг/дл болғанда терінің сары түске боялуы байқалады. Қандағы билирубин консентрациясының артуы олардың ұлпаларда, кілегей қабаттарында жиналып сарытүс бареді.

Сондықтан қандағы, несептегі өт пигменттерін анықтау, сары аурудың себептерін анықтауға мүмкіндік береді.

Қанның биохимиялық анализі.

Ауру шегінде ағзада белок алмасуының бұзылыстары айқын байқалады.

Солардың ішінде:

Гипоальбуминемия;

;

Гиперпротейнемия;

Пигментік алмасудың салдары қандағы билирубин мөлшерінің шамадан тыс артық болуы және зәрдегі уробилиннің артып кетуі.

Қанда тура билирубиннің жоғарлауы мен несеп пен үлкен дәретте стеркобилиногеннің ұлғаюымен сипатталатын торшаішілік немесе тамырішілік гемолиз жүреді. Реикулоцитоз бен анемия әдетте қатар жүреді. Өт шығару жролдарында пигментті конкременттер созылмалы гемолизде пайда болады.

Ұқсас жұмыстар

Билирубин алмасуының бұзылыстары және сары ауру: гемолиттік, паренхималық және механикалық түрлері

Билирубин алмасуының бұзылыстары және сары аурулардың классификациясы мен диагностикасы

Билирубин алмасуының бұзылыстары, сары аурулардың түрлері және диагностикасы: нәрестелердегі физиологиялық сары ауруы

Көмірсулары алмасуының бұзылыстары және қантты диабеттің этиологиясы мен патогенезі

Зат алмасуының типтік бұзылыстары мен патогенезі

Минералдар алмасуының бұзылыстары мен тіс тасы: патологиялық стоматологияның клиникалық-морфологиялық негіздері

Бүйрек қызметінің бұзылыстары: этиологиясы, патогенезі және клиникалық түрлері

Жүйке жүйесінің бұзылыстары: этиологиясы, патогенезі және клиникалық көріністері

Қан жүйесінің аутоиммундық бұзылыстары: патогенезі мен клиникалық көріністері

Синдромдар мен симптомдар: клинико-лабораторлық классификациясы және диагностикалық ерекшеліктері

Пәндер